La hemoglobinuria paroxística nocturna se produce por una activación crónica e incontrolada del sistema del complemento, que puede dar lugar a una presentación clínica heterogénea.
Se caracteriza por presentar hemólisis, fallo medular y trombosis. La trombosis es la causa más común de mortalidad en los pacientes con HPN. Sin embargo, síntomas reportados de forma frecuente como la fatiga, la anemia y la enfermedad renal crónica impactan de forma significativa en la morbilidad y están asociados con una mortalidad temprana6,9.
Síntomas que pueden afectar a la vida diaria:
Anemia hemolítica (Hb < 12 g/dL)6,8
La anemia puede ser el resultado de una combinación de hemólisis y fallo medular.
Los pacientes tienen una mediana de Hb de 9,8 g/dL.
Fatiga*1,8
El 81% de los pacientes presenta fatiga.
La fatiga es reconocida como el síntoma más incapacitante de la enfermedad y se asocia con mortalidad temprana.
Hemoglobinuria
El 45% de los pacientes presenta hemoglobinuria.
Distonía del músculo liso
Puede manifestarse como* 8,12:
Disfagia (17%)
Dolor abdominal (35%)
Disfunción eréctil (24%)
Dolor de espalda
Complicaciones que pueden poner en riesgo la vida del paciente
Eventos tromboembólicos
Entre el 29–44% de los pacientes presentan ≥ 1 evento tromboembólico durante el curso de la enfermedad13.
Daño renal
El 65% de los pacientes presenta daño renal, asociado a mortalidad temprana**14.
Hipertensión pulmonar
El 50% de los pacientes presenta hipertensión pulmonar15.
Aprende más sobre la Hemoglobinuria paroxística nocturna
¿Qué es Hemoglobinuria paroxística nocturna?
Síntomas de la Hemoglobinuria paroxística nocturna
Causas y fisiopatología Hemoglobinuria paroxística nocturna
Diagnóstico de la Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)
Tratamiento de la Hemoglobinuria paroxística nocturna y carga de la enfermedad
Recursos para médicos de la HPN
HPN y aplasia medular
Situaciones especiales en la HPN
Referencias
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