Policitemia Vera (PV) o Policitemia Rubra Vera (PRV)
¿Qué es la Policitemia Vera?
La policitemia vera (PV) es una neoplasia mieloproliferativa crónica (NMPc) Filadelfia-negativa caracterizada por la proliferación clonal de hematíes, leucocitos y plaquetas. Más del 95% de los pacientes presentan la mutación JAK2V617F, que desregula la vía JAK-STAT y produce un crecimiento anómalo e independiente de eritropoyetina. Amplía tu conocimiento sobre qué es la Policitemia Vera.
¿Qué es la Policitemia Vera?
La policitemia vera (PV) es una neoplasia mieloproliferativa crónica (NMPc) Filadelfia-negativa caracterizada por la proliferación clonal de hematíes, leucocitos y plaquetas. Más del 95% de los pacientes presentan la mutación JAK2V617F, que desregula la vía JAK-STAT y produce un crecimiento anómalo e independiente de eritropoyetina. Amplía tu conocimiento sobre qué es la Policitemia Vera.
Fisiopatología e incidencia de la Policitemia Vera (PV)
La PV está causada por una desregulación de la vía JAK/STAT, principalmente a través de la mutación somática JAK2V617F (exón 14, 95% de los casos) o por mutaciones en el exón 12. La enfermedad evoluciona en tres fases: pre-policitémica, policitémica y post-policitémica, con posible progresión a mielofibrosis. En Europa su incidencia se estima entre 0,4 y 2,8 casos nuevos por 100.000 habitantes al año. Conoce todas las bases moleculares y la epidemiología de esta enfermedad.
Diagnóstico y pronóstico de la Policitemia Vera (PV)
El diagnóstico de la PV se realiza según los criterios revisados de la OMS de 2017, que incluyen tres criterios mayores y uno menor. La mutación JAK2V617F está presente en prácticamente todos los pacientes y actúa como marcador diagnóstico clave. La estratificación del riesgo trombótico, basada en la edad y el historial de trombosis, determina la pauta de tratamiento. Conoce todos los detalles sobre cómo se diagnostica y se clasifica el pronóstico de la PV.
Sintomatología y manifestaciones clínicas de la Policitemia Vera
Los síntomas de la PV son frecuentes y clínicamente significativos: prurito acuagénico, fatiga, síntomas constitucionales, esplenomegalia y manifestaciones neurológicas microvasculares. En el momento del diagnóstico, la carga sintomática es comparable a la de pacientes con mieloma múltiple. La escala MPN-10 es la herramienta validada para evaluar su evolución. Descubre el espectro completo de síntomas y complicaciones de la enfermedad.
Tratamiento de la Policitemia Vera (PV)
El tratamiento de la PV tiene como objetivo principal prevenir los eventos trombohemorrágicos sin incrementar el riesgo de transformación a mielofibrosis o leucemia. La estrategia terapéutica incluye flebotomía, antiagregación con AAS e hidroxiurea (HU) como primera línea citorreductora. Aproximadamente el 25% de los pacientes desarrollan resistencia o intolerancia a la HU, lo que determina el paso a segunda línea. Consulta el algoritmo de tratamiento completo, incluyendo los criterios de resistencia/intolerancia a HU.
Riesgo trombótico en la Policitemia Vera (PV)
Las complicaciones trombohemorrágicas son la principal causa de morbi-mortalidad en la PV. La mutación JAK2, la hiperviscosidad sanguínea y la activación leucocitaria y plaquetaria generan un estado procoagulante crónico. Mantener un hematocrito por debajo del 45% es el objetivo terapéutico central para reducir este riesgo. Profundiza en los mecanismos y el manejo del riesgo trombótico en PV.
Productos para la Policitemia Vera (PV): Jakavi
Jakavi® (ruxolitinib) está indicado en pacientes adultos con PV con resistencia o intolerancia a la hidroxiurea. Consulta la información clínica y de producto disponible.
Recursos para pacientes sobre la Policitemia Vera (PV)
Materiales divulgativos, guías de seguimiento y recursos de apoyo dirigidos a pacientes con Policitemia Vera y sus familiares.
7 criterios de resistencia/intolerancia a HU: 7 razones para actuar
Un tratamiento óptimo con Jakavi® en pacientes con PV R/I a la HU puede evitar un peor pronóstico y mejorar su calidad de vida. Consulta los 7 criterios de resistencia/intolerancia a la hidroxiurea según la ELN, los casos clínicos reales y las evidencias del estudio RESPONSE.
PRECIO Y CONDICIONES DE PRESCRIPCIÓN Y DISPENSACIÓN. Con receta médica. Diagnóstico Hospitalario. Reembolsado por el SNS, con dispensación limitada, sin necesidad de visado, a los pacientes no hospitalizados, en los Servicios de farmacia de los Hospitales. PVLn Jakavi® 5 mg 56 comprimidos: 1.791,66 €. PVLn Jakavi® 10 mg 56 comprimidos: 3.583,33 €. PVLn Jakavi® 15 mg 56 comprimidos: 3.583,33 €. PVLn Jakavi® 20 mg 56 comprimidos: 3.583,33 €