Policitemia Vera (PV) o Policitemia Rubra Vera (PRV)

¿Qué es la Policitemia Vera?

La policitemia vera (PV) es una neoplasia mieloproliferativa crónica (NMPc) Filadelfia-negativa caracterizada por la proliferación clonal de hematíes, leucocitos y plaquetas. Más del 95% de los pacientes presentan la mutación JAK2V617F, que desregula la vía JAK-STAT y produce un crecimiento anómalo e independiente de eritropoyetina. Amplía tu conocimiento sobre qué es la Policitemia Vera.

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¿Qué es la Policitemia Vera?

¿Qué es la Policitemia Vera?

La policitemia vera (PV) es una neoplasia mieloproliferativa crónica (NMPc) Filadelfia-negativa caracterizada por la proliferación clonal de hematíes, leucocitos y plaquetas. Más del 95% de los pacientes presentan la mutación JAK2V617F, que desregula la vía JAK-STAT y produce un crecimiento anómalo e independiente de eritropoyetina. Amplía tu conocimiento sobre qué es la Policitemia Vera.

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Fisiopatología e incidencia de la Policitemia Vera (PV)

Fisiopatología e incidencia de la Policitemia Vera (PV)

La PV está causada por una desregulación de la vía JAK/STAT, principalmente a través de la mutación somática JAK2V617F (exón 14, 95% de los casos) o por mutaciones en el exón 12. La enfermedad evoluciona en tres fases: pre-policitémica, policitémica y post-policitémica, con posible progresión a mielofibrosis. En Europa su incidencia se estima entre 0,4 y 2,8 casos nuevos por 100.000 habitantes al año. Conoce todas las bases moleculares y la epidemiología de esta enfermedad.

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Diagnóstico y pronóstico de la Policitemia Vera (PV)

Diagnóstico y pronóstico de la Policitemia Vera (PV)

El diagnóstico de la PV se realiza según los criterios revisados de la OMS de 2017, que incluyen tres criterios mayores y uno menor. La mutación JAK2V617F está presente en prácticamente todos los pacientes y actúa como marcador diagnóstico clave. La estratificación del riesgo trombótico, basada en la edad y el historial de trombosis, determina la pauta de tratamiento. Conoce todos los detalles sobre cómo se diagnostica y se clasifica el pronóstico de la PV.

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Sintomatología y manifestaciones clínicas de la Policitemia Vera

Sintomatología y manifestaciones clínicas de la Policitemia Vera

Los síntomas de la PV son frecuentes y clínicamente significativos: prurito acuagénico, fatiga, síntomas constitucionales, esplenomegalia y manifestaciones neurológicas microvasculares. En el momento del diagnóstico, la carga sintomática es comparable a la de pacientes con mieloma múltiple. La escala MPN-10 es la herramienta validada para evaluar su evolución. Descubre el espectro completo de síntomas y complicaciones de la enfermedad.

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Tratamiento de la Policitemia Vera (PV)

Tratamiento de la Policitemia Vera (PV)

El tratamiento de la PV tiene como objetivo principal prevenir los eventos trombohemorrágicos sin incrementar el riesgo de transformación a mielofibrosis o leucemia. La estrategia terapéutica incluye flebotomía, antiagregación con AAS e hidroxiurea (HU) como primera línea citorreductora. Aproximadamente el 25% de los pacientes desarrollan resistencia o intolerancia a la HU, lo que determina el paso a segunda línea. Consulta el algoritmo de tratamiento completo, incluyendo los criterios de resistencia/intolerancia a HU. 

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Riesgo trombótico

Riesgo trombótico en la Policitemia Vera (PV)

Las complicaciones trombohemorrágicas son la principal causa de morbi-mortalidad en la PV. La mutación JAK2, la hiperviscosidad sanguínea y la activación leucocitaria y plaquetaria generan un estado procoagulante crónico. Mantener un hematocrito por debajo del 45% es el objetivo terapéutico central para reducir este riesgo. Profundiza en los mecanismos y el manejo del riesgo trombótico en PV. 

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Productos para la Policitemia Vera (PV): Jakavi

Productos para la Policitemia Vera (PV): Jakavi

Jakavi® (ruxolitinib) está indicado en pacientes adultos con PV con resistencia o intolerancia a la hidroxiurea. Consulta la información clínica y de producto disponible.

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Recursos para pacientes sobre la Policitemia Vera (PV)

Recursos para pacientes sobre la Policitemia Vera (PV)

Materiales divulgativos, guías de seguimiento y recursos de apoyo dirigidos a pacientes con Policitemia Vera y sus familiares.

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7 criterios de resistencia/intolerancia a HU: 7 razones para actuar

7 criterios de resistencia/intolerancia a HU: 7 razones para actuar

Un tratamiento óptimo con Jakavi® en pacientes con PV R/I a la HU puede evitar un peor pronóstico y mejorar su calidad de vida. Consulta los 7 criterios de resistencia/intolerancia a la hidroxiurea según la ELN, los casos clínicos reales y las evidencias del estudio RESPONSE.

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