Las complicaciones trombohemorrágicas son la principal causa de morbilidad y mortalidad en PV en su historia natural.
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Capítulo 1: Mortalidad en PV
La principal causa de morbi-mortalidad en policitemia vera son los eventos trombóticos. Aproximadamente el 40% de los pacientes con PV sufren un evento trombótico a lo largo de su enfermedad. Más de 1 de cada 3 muertes se asocian a dichos eventos.
Capítulo 2: Impacto HTC > 45%
Un hematocrito igual o superior a 45%, provoca un aumento en la viscosidad sanguínea y una alteración de la hemodinámica natural. Los hematíes se agrupan en el centro de la luz del vaso y marginan al lecho vascular a las otras células, ocasionando un cambio del flujo hemodinámico, de lineal a turbulento.
Capítulo 3: Activación JAK2
La activación de JAK2 favorece la expresión de factores procoagulantes, una mayor adhesión de las células sanguíneas al endotelio dañado y la sobreproducción de microvesículas eritrocitarias que provocará vasoespasmo. Además, esta activación produce un aumento del factor tisular junto con la activación permanente de los leucocitos y plaquetas.
Capítulo 4: Neutrófilos y trombogénesis
Las trampas extracelulares de neutrófilos (NETs) son estructuras extracelulares conformadas por DNA e histonas que favorecen la activación directa de factores procoagulantes, promoviendo la activación y la agregación plaquetaria y degradando o bloqueando la producción de sustancias anticoagulantes naturales.
Capítulo 5: Control del riesgo trombótico
La PV es una enfermedad protrombótica multifactorial. Los pacientes con PV deben ser mantenidos con un hematocrito inferior a 45% y antiagregados salvo contraindicación médica. La anticoagulación tiene un papel importante en la prevención secundaria y es fundamental el control de la leucocitosis y de los factores de riesgo cardiovascular.
Fenómenos trombóticos y hemorrágicos de la Policitemia Vera
Las complicaciones trombohemorrágicas son la principal causa de morbilidad y mortalidad en PV en su historia natural.
La causa de la trombosis en PV es la producción anómala de células sanguíneas que resulta en un incremento de la viscosidad sanguínea, junto con las anomalías cuantitativas y cualitativas observadas a nivel de plaquetas y leucocitos y el estado inflamatorio.
El aumento de la viscosidad de la sangre en casos con hematocritos más elevados y un volumen sanguíneo en el rango normal, altera el flujo sanguíneo y reduce el transporte de oxígeno.
El aumento del volumen sanguíneo por eritrocitosis amplia el lecho vascular, disminuye la resistencia periférica y aumenta el gasto cardíaco. Además, provoca que el flujo sanguíneo sea axial, con un flujo central de glóbulos rojos circulantes que se desliza sobre una capa periférica de plasma lubricante.
La mutación de JAK2 produce una sobreestimulación de la vía, lo que conduce a un aumento de la proliferación celular. Esta mutación provoca que la estimulación de la vía sea independiente de la unión de los factores a su receptor y por tanto esté activa en presencia o ausencia de los ligandos. La consecuencia de esta hiperestimulación, entre otras, es la hipercoagulabilidad, provocada por hiperviscosidad celular, cambios en los factores del endotelio y en la adhesión y función celular.
Flujo sanguíneo en valores altos de HTC (<45%)
Flujo sanguíneo en valores altos de HTC (≥45%)
Manejo y prevención de la trombosis en Policitemia Vera (PV)
Material descargable: La trombosis en Policitemia Vera
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La trombosis en policitemia vera Los eventos cardiovasculares y tromboembólicos suponen la causa principal de morbi-mortalidad en la policitemia vera. Si quieres conocer más sobre la trombosis consulta este material.
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Referencias
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