El manejo de la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) puede verse condicionado por determinadas situaciones clínicas que requieren una valoración y seguimiento específicos. El embarazo, las infecciones intercurrentes o la necesidad de procedimientos quirúrgicos programados pueden modificar el equilibrio de la enfermedad y aumentar el riesgo de complicaciones, por lo que es fundamental adaptar el abordaje clínico a cada contexto.

Hemoglobinuria paroxística nocturna en el embarazo

Históricamente, el manejo de la HPN durante el embarazo ha supuesto un reto¹, ya que el embarazo en mujeres con HPN se asocia con un aumento del riesgo de complicaciones tanto para la madre como para el feto².
El empeoramiento de las citopenias puede complicar el manejo del embarazo, pero la principal preocupación es la aparición de trombosis, que podría ser responsable de un aumento de la mortalidad en pacientes embarazadas con HPN². La hemólisis intravascular y la anemia son con frecuencia más graves, con mayor requerimiento de transfusiones, en las mujeres embarazadas¹.

La activación del complemento aumenta durante el embarazo, especialmente a partir de la semana 203, y en casos de preeclampsia la activación del complemento terminal es aún más pronunciada¹.

El tratamiento de elección en mujeres embarazadas con HPN es aquel que no atraviesa la placenta a dosis suficiente como para alterar la activación del complemento en el feto y no se excreta por la leche materna. La hemólisis aguda característica del segundo trimestre puede requerir un incremento de la dosis o un acortamiento de los intervalos de tratamiento³.

Como profilaxis de la enfermedad tromboembólica, durante el embarazo se recomienda la administración de enoxaparina desde el segundo trimestre hasta, como mínimo, 8 semanas después del parto³.

Infecciones y Hemoglobinuria paroxística nocturna

Cualquier enfermedad o infección puede ocasionar una amplificación del complemento que sobrepase el control ejercido por el tratamiento. Por ello, en el momento del diagnóstico de una infección y en los días consecutivos hasta su resolución, se recomienda realizar³:

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Evaluación clínica

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Analítica de los síntomas, signos

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Parámetros de hemólisis

 

 Se debe valorar el riesgo de que se desencadene una crisis hemolítica. Si el riesgo es elevado, se recomienda el ingreso para control clínico y analítico seriado.

En caso de hemólisis grave, se recomienda administrar sueroterapia para evitar una posible insuficiencia renal aguda, transfusión según el valor de la hemoglobina y/o ajustar la dosis del tratamiento³.

 

Procedimientos quirúrgicos programados y Hemoglobinuria paroxística nocturna

Durante las intervenciones quirúrgicas es fundamental realizar una evaluación inicial y evolutiva de la hemólisis. Se aconseja un seguimiento estrecho para detectar signos de hemólisis que pudieran indicar la necesidad de administrar una dosis extra de tratamiento o adelantar la dosis programada³.

En casos de hemorragias con pérdidas importantes de sangre durante o tras la cirugía, puede requerirse una dosis adicional de inhibidor de C5 y se deberá valorar la hiperhidratación³.

Durante postoperatorios prolongados es recomendable vigilar la hemólisis y adaptar la dosis y el intervalo del tratamiento si se considera necesario, además de evaluar la necesidad de profilaxis anticoagulante³.
 

Guías clínicas de referencia en situaciones especiales

Para el manejo de la HPN en contextos clínicos complejos, como el embarazo, las infecciones intercurrentes o los procedimientos quirúrgicos, es fundamental apoyarse en documentos de consenso y guías clínicas actualizadas que orienten la toma de decisiones.