Se pueden distinguir, por sus implicaciones terapéuticas, dos grupos de pacientes con Leucemia Mieloide Aguda con diferentes características: 1

  • Pacientes jóvenes (“fit patients”): generalmente candidatos a quimioterapia intensiva.1

  • Pacientes ancianos (“unfit patients”): generalmente no candidatos a quimioterapia intensiva.1
     

Cuanto mayores los pacientes, más frecuentes son las comorbilidades, peor el estado general (ECOG) y más frecuente es el antecedente de neoplasia previa (>30% en pacientes ancianos). 1
 

Manifestaciones clínicas relacionadas con la insuficiencia medular

Anemia 

  • Síndrome anémico de intensidad variable.1


Neutropenia 

  • Predisposición a infecciones. El 30-50% de los pacientes presentan fiebre al diagnóstico.1

  • Focos más comunes: orofaringe, pulmones, piel y área perianal.1
     

Trombocitopenia 

  • Manifestaciones hemorrágicas. Mayor riesgo con plaquetas <20 x10⁹/L o con coagulopatía.1

  • Síntomas más frecuentes: púrpura, hematomas, gingivorragias, epistaxis, hemorragias retinianas.1

  • Síntomas menos frecuentes: hematuria, hematemesis, melenas, hemoptisis, hemorragia cerebral.1
     

Manifestaciones clínicas relacionadas con la infiltración extramedular

Sistema nervioso central (SNC) 

  • Infiltración meníngea, muy rara, <1%.1

  • Sarcomas granulocíticos, excepcionales.1

  • Leucostasis del SNC: puede provocar cefalea intensa, confusión y coma.1
     

Hígado, bazo, ganglios 

  • Esplenomegalia leve/moderada: en 20% de los pacientes.1

  • Hepatomegalia: más frecuente en los subtipos M4-M5 y en Leucemia Mieloide Aguda secundaria a síndrome mieloproliferativo crónico (SMPC).1

  • Adenopatías: poco frecuentes.1
     

Piel 

  • Infiltración cutánea en forma de sarcoma granulocítico (cloroma) o leucemia cutis en 10%, más frecuente en los subtipos M4-M5, o CD56+.1

  • Síndrome de Sweet: nódulos o placas al diagnóstico.1
     

Mucosa oral 

  • Hipertrofia gingival, en subtipos M4 y M5.1
     

Ojos 

  • La infiltración del nervio óptico puede causar ceguera.1
     

Pulmones 

  • Leucostasis pulmonar, infiltrados intersticiales.1
     

Manifestaciones metabólicas y vasculares

Leucostasis e hiperviscosidad 

  • En leucocitosis extremas (>100 x10⁹/L) puede aparecer leucostasis, principalmente en el SNC y los pulmones.1

  • La leucocitosis está asociada con daños en la microvasculatura y una alta mortalidad.1
     

Liberación de sustancias trombogénicas 

  • Coagulopatía (10%).1

  • Coagulación intravascular diseminada con hipofibrinogenemia (3%).

  • Trombosis (<5%).1
     

Lisozima 

  • Aumentada en los subtipos M4 y M5, tubulopatía, hipopotasemia.1
     

Síndrome de lisis tumoral (SLT) 

  • Asociada con hiperuricemia, hiperpotasemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia, acidosis, insuficiencia renal obstructiva y oliguria. 

  • SLT clínica: 4%. 1

  • SLT laboratorio 17%.1
     

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Referencias

  1. Sanz MA, Carreras E. Manual Práctico de hematología Clínica. Capítulo 3.3. Leucemia mieloide aguda (6ª edición). 2019. Disponible en: https://www.go-space.es/hematologia/C03leucemiamieloide2019.pdf

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Rydapt® es un medicamento con receta Médica. Diagnóstico Hospitalario. Reembolsado por el SNS, se limita su dispensación, sin necesidad de visado, a los pacientes no hospitalizados, en los Servicios de Farmacia de los Hospitales; por lo tanto, irá desprovisto de cupón precinto. PVLn RYDAPT 25 mg 56 cápsulas 6.673,77 €. El tratamiento en monoterapia con Rydapt en pacientes que hayan alcanzado respuesta completa no está financiado.


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