La mayoría de los niños y 1/3 de los adultos con trombocitopenia inmune primaria alcanzarán en ocasiones cifras de plaquetas por encima de 100 x 109/L sin medicación o tras la retirada de esta, y el curso de la enfermedad será autolimitado. Estas remisiones espontáneas generalmente ocurren durante los primeros 6 meses.1
Un 10% de los pacientes con trombocitopenia inmune primaria durante su seguimiento desarrollarán otro trastorno, bien autoinmune como el lupus eritematoso sistémico (LES) o la tiroiditis autoinmune, o bien hematológico como la leucemia linfocítica crónica (LLC).1
Mortalidad de la Trombocitopenia Inmune Primaria (PTI)
La muerte en el paciente con trombocitopenia inmune primaria está causada principalmente por sangrado y/o por complicaciones de los tratamientos administrados (infecciones relacionadas con esteroides o esplenectomía, etc.).1
Riesgo de sangrado fatal: hasta hace 10 años, se situaba entre un 0% en la población pediátrica y un 13% en los pacientes de >60 años. Actualmente, y con la disponibilidad de nuevos fármacos tales como los TPO-RA, el pronóstico ha mejorado de manera significativa.1
Clasificación de la Trombocitopenia Inmune Primaria (PTI)
La PTI se puede subcategorizar entre:1
Con respecto al global de las trombocitopenias inmunes, la frecuencia de PTI secundaria se estima entre el 8,7 y el 20%.2 Comparada con la PTI primaria, la edad de aparición es mayor, no existe predominio en mujeres y las tasas de sangrado al diagnóstico son similares.3
Clasificación Trombocitopenia Inmune (PTI) secundaria
Defecto de autoinmunidad | Patologías | % sobre global |
Central | Síndrome linfoproliferativo autoinmune | 1% |
Lupus eritematoso sistémico | 5% | |
Síndrome de Evans | 2% | |
Síndrome antifosfolípido primario | 2% | |
Diferenciación | Inmunodeficiencia común variable | 1% |
Síndromes linfoproliferativos/leucemia linfática crónica | 2% | |
Trombocitopenia inmune postrasplante | 1% | |
Respuesta inmune periférica | Viriasis |
|
Infecciones sistémicas, citomegalovirus, virus varicela-zóster | 2% | |
Virus de la inmunodeficinecia humana | 1% | |
Virus de la hepatitis C | 2% | |
Posvacunal | 1% | |
H. pylori | 1% | |
Fármacos |
|
Extraído de SEEH y GEPTI, et al. 2021 y Provan, et al. 2010.
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Referencias
Grupo de Trabajo de la SEHH y GEPTI. Directrices de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la PTI. 2021. Disponible en: https://www.gepti.es/images/stories/recursos/2022/02/GUIA-PTI-2021.pdf
Cines DB, et al. The ITP syndrome: pathogenic and clinical diversity. Blood. 2009;113(26):6511-21.
Moulis G, Palmaro A, Montastruc JL, Godeau B, Lapeyre-Mestre M, Sailler L. Epidemiology of incident immune thrombocytopenia: a nationwide population-based study in France. Blood. 2014;124(22):3308-15.
Provan D, Stasi R, Newland AC, et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood. 2010;115(2):168-86.
PRECIO Y CONDICIONES DE PRESCRIPCIÓN Y DISPENSACIÓN
Con receta Médica. Uso hospitalario. Reembolsado por el SNS. PVLn REVOLADE 25 MG 28 COMPRIMIDOS 843,62 €. PVLn REVOLADE 50 MG 28 COMPRIMIDOS 1.687,24 €. PVLn REVOLADE 25 MG 30 SOBRES SUSPENSION ORAL 903,4 €.
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