Sintomatología Mastocitosis Sistémica


Los síntomas de una Mastocitosis Sistémica (MS) afectan a la calidad de vida del paciente, incluso en las formas leves de la enfermedad.1-4

La sintomatología de la Mastocitosis Sistémica es muy heterogénea. Esta sintomatología puede ser debida a los síntomas provocados por la liberación de mediadores de mastocitos o a síntomas de organopatía, provocados por la infiltración de mastocitos, (o a una combinación de los dos), y observamos el siguiente espectro clínico:1-4
 

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gráfica

 

Síntomas del mediador de los mastocitos

 

Síntomas en la piel/mucosas 

 

  • Urticaria 

  • Prurito 

  • Angioedema1,2

Síntomas Gastrointestinales 
 

  • Calambres abdominales 

  • Diarrea 

  • Acidez 

  • Náusea y vómitos1,2

Síntomas cardiovasculares 

 

  • Mareo 

  • Síncope 

  • Palpitaciones1,2

Síntomas neuropsiquiátricos

 

  • Depresión 

  • Cefalea 

  • Pérdida de memoria 

  • Dificultades cognitivas 

  • Alteraciones del sueño1,2

Anafilaxia 

 

  • Hipotensión, que puede conducir a un síncope1,3

  • Factores que pueden desencadenar anafilaxia: 

  • Picaduras de himenópteros 

  • Fármacos 

  • Alimentos 

  • Estrés 

Síntomas óseos 

 

  • Dolor de espalda

  • Dolor óseo 

  •  Osteopenia

  • Osteoporosis1,2

Síntomas inespecíficos

 

  • Artralgias 

  • Escalofríos 

  • Fatiga 

  • Debilidad generalizada 

  • Mialgias 

  • Sudoración1,2

Síntomas de organopatía

 

  • Citopenias12

  • Hepatomegalia/ascitis12

  • Linfadenopatía12

  • Malabsorción o enteropatía de pérdida proteica (EPP) con pérdida de peso12

  • Osteólisis con fracturas patológicas12

  • Esplenomegalia/hiperesplenismo12
     

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Referencias

  1. Pardanani A. Systemic mastocytosis in adults: 2019 update on diagnosis, risk stratification and management. Am J Hematol 2019; 94: 363-77.

  2. Fuller SJ. New insights into the pathogenesis, diagnosis, and management of mastocytosis. Hematol Oncol Clin North Am. 2012;26(6):1143-68.

  3. Valent P. Risk factors and management of severe life-threatening anaphylaxis in patients with clonal mast cell disorders. Clin Exp Allergy. 2014;44(7):914-20.

  4. Horny H P, et al. Mastocytosis. In: Swerdlow S, et al, eds. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC; 2008:54 63.

  5. Theoharides TC, Valent P, Akin C. Mast Cells, Mastocytosis, and Related Disorders. N Engl J Med. 2015;373(2):163-72.

  6. Pardanani A. Systemic mastocytosis in adults: 2017 update on diagnosis, risk stratification and management. Am J Hematol. 2016;91(11):1146-59.

  7. Arock M, Akin C, Hermine O, et al. Current treatment options in patients with mastocytosis: status in 2015 and future perspectives. European Journal of Haematology. 2015;94(6):474-90.

  8. Haddad E, Joukhadar C, Chehata N, et al. Anaphylaxis as a manifestation of systemic mastocytosis: a case report and review of literature. J Clin Case Rep. 2017;7(2):1-4.

  9. Jawhar M, Schwaab J, Horny HP, et al. Impact of centralized evaluation of bone marrow histology in systemic mastocytosis. Eur J Clin Invest. 2016;46(5):392-7.

  10. Gülen T, Hägglund H, Dahlén B, et al. Mastocytosis: the puzzling clinical spectrum and challenging diagnostic aspects of an enigmatic disease. Journal of Internal Medicine. 2016;279(3):211-28.

  11. Referenced with permission from the NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®) for Systemic Mastocytosis V.2.2019. © National Comprehensive Cancer Network, Inc. 2018. All rights reserved. Accessed November 13, 2018. To view the most recent and complete version of the guideline, go online to NCCN.org.

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