El trasplante alogénico de células hematopoyéticas (Alo-TPH) es un tratamiento potencialmente curativo de diversas neoplasias hematológicas malignas. Una complicación grave y habitual que puede limitar el éxito de un Alo-TPH es la enfermedad de injerto contra receptor (EICR), siendo hoy en día una de las complicaciones más graves del trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH)1. A pesar de los avances en la selección de donantes, en la prevención y en el tratamiento de esta complicación, todavía un número muy significativo de pacientes sufren a corto plazo (EICR aguda [EICRa]) o a largo (EICR crónica [EICRc]) esta enfermedad tras el TPH, la cual se asocia a un mayor riesgo de fallecer y a un impacto brutal en la calidad de vida de los largos supervivientes2. La EICR tiene una incidencia variable del 10-60%, dependiendo de la presencia de factores de riesgo. Su diagnóstico es fundamentalmente clínico y con frecuencia es de exclusión3.
La EICR ocurre cuando células T inmunocompetentes del donante reconocen al receptor como extraño y desencadenan una respuesta inmune hacia aquellas células portadoras de antígeno alogénico con la subsecuente destrucción de tejidos del receptor4. El desarrollo de la EICR se traduce en daños en tejidos y órganos, exponiendo al paciente a un mayor riesgo de morbimortalidad5.
La EICR representa la tercera causa de muerte tras un TPH de donante emparentado, afectando a un 10% de los receptores. La primera de las causas de muerte es la en-fermedad primaria subyacente y la segunda la presencia de infecciones6.
Históricamente se ha diferenciado la EICRa de la EICRc según un criterio temporal (aparición dentro de los primeros 100 días postrasplante); sin embargo, es bien conocido que los signos de EICRa y EICRc pueden ocurrir fuera de estos períodos designados3,7,8.
¿Qué tipos de Enfermedad de Injerto contra Receptor existen?
Los pacientes con EICR se subclasifican según el momento de presentación y las características presentes (Figura 1)9:
EICRa clásica o tardía
Manifestaciones de EICRa limitadas a:
Piel: erupción eritematosa inflamatoria maculopapular
Hígado: elevación de bilirrubina
Tracto gastrointestinal: anorexia con pérdida de peso, náuseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal grave, hemorragia digestiva y/o íleo
A su vez se pueden subclasificar en:
EICRa clásica: signos y/o síntomas característicos de EICRa que aparecen dentro de los 100 días posteriores al trasplante en ausencia de características diagnósticas y distintivas de la EICRc
EICRa persistente, recurrente y de inicio tardío: signos y/o síntomas característicos de EICRa que aparecen a más de 100 días después del TPH. Las características diagnósticas y distintivas de la EICRc están ausente
S. SOLAPAMIENTO EICRc clásica
Manifestaciones según criterios NIH 2014:
Piel, uñas, cuero cabelludo
Boca
Ojos
Esófago
Pulmones
Sistema musculoesquelético
Genitales
Síndrome de solapamiento: coexisten características de EICRc y EICRa, independientemente del tiempo postrasplante.
EICRc indefinida
Signos y síntomas atípicos de aloreactividad no clasificados como diagnósticos por NIH 2014
EICRc clásica: están presentes las características diagnósticas y distintivas de la EICRc independientemente del tiempo postrasplante. El paciente no presenta datos de EICRa.
Figura 1. Representación esquemática de los tipos de EICR (adaptado de Schoemans, et al. 2018)3
NH: National Institutes of Health; EICRa: enfermadad injerto contra receptor aguda; EICRc: enfermedad injerto contra receptor crónica
Referencias
Zeiser R. Biology-driven developments in the therapy of acute graft-versus-host disease. Hematol Am Soc Hematol Educ Progr. 2018;2018:236–41. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/ pubmed/30504316
Prólogo. Página 13. Guías del GETH
Cutler C, Antin JH. Manifestations and Treatment of Acute Graft- versus- Host Disease. In: Stephen J. Forman MD, Robert S. Negrin MD, Joseph H. Antin MD FRAM, editors. Thomas’ Hematopoietic Cell Transplantation: Stem Cell Transplantation. 5th ed. Wiley-Blackwell; 2015.
Hamilton BK. Current approaches to prevent and treat GVHD af¬ter allogeneic stem cell transplantation. Hematol Am Soc Hema¬tol Educ Progr. 2018;2018:228–35. Available from: http://www. ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30504315
Zeiser R, Blazar BR. Pathophysiology of Chronic Graft-ver¬sus-Host Disease and Therapeutic Targets. N Engl J Med. 2017;377:2565–79.
Reports CIBMTR. http://www.cibmtr.org. Acceso: Abril 2019.
Jagasia MH, Greinix HT, Arora M, et al. National Institutes of Health Consensus Development Project on Criteria for Clinical Trials in Chronic Graftversus-Host Disease: I. The 2014 Diagnosis and Staging Working Group Report. Biol Blood Marrow Transplant. 2015;21(3):389–401
Schoemans HM, Lee SJ, Ferrara JL, et al. EBMT−NIH−CIBMTR Task Force position statement on standardized terminology & guidance for graftversus-host disease assessment. Bone Marrow Transplant. 2018;53(11):1401–15
Definición EICRa. Página 18. Guías del GETH
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