Diagnostico en EICRa
El diagnóstico de la Enfermedad de Injerto contra Receptor es complejo por las manifestaciones pleiotrópicas en varios órganos, la comprensión limitada de su fisiopatología y la falta de biomarcadores para el diagnóstico y la valoración de la actividad de la enfermedad1.
El manejo diagnóstico y terapéutico de los pacientes con sospecha de EICRa debe realizarlo un equipo médico con experiencia en trasplante alogénico (evidencia IC).
El diagnóstico de EICRa se basa en criterios clínicos y no en el tiempo trascurrido tras el trasplante (IB).
El diagnóstico se fundamenta en las manifestaciones clásicas en los órganos diana (piel, tracto gastrointestinal e hígado).
Se recomienda diagnóstico histopatológico mediante biopsia del órgano afecto, aunque no es obligatorio y su realización no debe retrasar el inicio del tratamiento (IA).
En el momento del diagnóstico, se debe documentar el grado de afectación de órganos individuales y el grado general de EICRa, teniendo en cuenta la afectación de todos los órganos, ya que esto tiene importancia pronóstica (IA).
Para la gradación, se recomiendan los criterios modificados de Glucksberg si bien puede ser de interés usar también sistemas más recientes como el MAGIC (IA)2.
Gradación de la EICRa por órganos según sistema MAGIC
ESTADIO | PIEL* | HÍGADO | GI ALTO | GI BAJO | |
Adultos | Niños | ||||
0 | No | <2 mg/dL | No síntomas | <500 ml/día | <10 ml/kg/día |
1 | Rash maculopapular | 2 - 3 mg/dL | Náuseas/vómitos | 500 - 900 ml/día | #F2F2F410 - 19,9 ml/kg/día |
2 | Rash maculopapular | 3,1 - 6 mg/dL |
| 1000 - 1500 ml/día | 20 - 30 ml/kg/día |
3 | Rash maculopapular | 6,1 - 15 mg/dL |
| >1500 ml/día | >30 ml/kg/día |
4 | Eritrodermia generalizada | >15 mg/dL | Dolor abdominal grave con/sin íleo, o | ||
*Sobre el eritema activo
Gradación global de EICRa según sistema MAGIC
Figura 5. Gradación global de EICRa según sistema MAGIC
Diagnostico en EICRc
En 2005, desde National Institutes of Health (NIH) se consensuaron los criterios para el diagnóstico clínico y determinación de la gravedad de la Enfermedad de Injerto contra Receptor. La revisión realizada en el 2014 facilitó su diagnóstico y clasificación, siendo las características clínicas las determinantes de la clasificación de la EICR como aguda o crónica1.
Según estos criterios, el diagnóstico de la Enfermedad de Injerto contra Receptor se realiza a través de la evaluación de 8 órganos (piel, boca, ojos, tracto gastrointestinal (GI), hígado, pulmones, zona genital, fascia y articulaciones) puntuados individualmente en función de su afectación, con el fin de definir el tipo y el grado de gravedad de la Enfermedad de Injerto contra Receptor. Según el momento de aparición y los signos presentes se diferencia entre EICR aguda (EICRa) y EICR crónica (EICRc)1.
En el caso de la Enfermedad de Injerto contra Receptor crónica, para su adecuado diagnóstico y diferenciación respecto a la EICRa, se recomienda seguir los criterios del grupo de expertos del NIH. Según este grupo, las manifestaciones clínicas son muy variadas y se clasifican en diagnósticas, distintivas, indeterminadas o inespecíficas y comunes a EICRa. Se recomienda interrogar activamente sobre síntomas y signos genitourinarios de EICRc ya que pueden pasar desapercibidos.
Por la complejidad de esta complicación, se recomienda su diagnóstico, tratamiento y seguimiento por parte de un equipo de especialistas multidisciplinar, siguiendo en lo posible procedimientos normalizados de trabajo3.
Valoración de la gravedad de la EICRc por órganos (Clinical Organ Scoring)
0 | 1 | 2 | 3 | |
ESTADO GENERAL | ☐ Asintomático y totalmente activo (ECOG 0, KPS 100% | ☐ Sintomático, ambulatorio, limitación actividad física extenuante (ECOG 1, KPS 80-90%) | ☐ Sintomático, ambulatorio, se vale por sí mismo, >50% de las horas de vigilia fuera de la cama. (ECOG 1, KPS 80-90%) | ☐ Sintomático, dificultad para su propio cuidado, >50% en sillón - cama. (ECOG 1, KPS 80-90%) >50% SC 3, ** |
PIEL ☐ Rash, maculopapular/ Eritema ☐ Liquen plano - like ☐ Esclerosis ☐ Lesiones papuloescamosas o ictiosis ☐ Queratosis pillaris - like ☐ % SC afecta | ☐ No afectación | ☐ 1-18% SC | ☐ 19-50% SC | ☐ >50% SC3, ** |
Puntuaciones por manifestaciones cutáneas EICR | ||||
☐ No lesiones escleróticas |
| ☐ Esclerosis superficial (se puede pellizcar) | ☐ Esclerosis profunda ☐ Esclerosis con fijación ósea ☐ Esclerosis ☐ Movilidad limitada ☐ Ulceración | |
Otras manifestaciones cutáneas (no puntuables por SC) (Marca todo lo que aplica) | ||||
☐ Hiperpigmentación ☐ Poiquilodermia ☐ Prurito severo o generalizado ☐ Afectación capilar ☐ Afectación ungueal ☐ Anormalidad presente pero explicable por una causa documentada no-Eicr | ||||
BOCA KCS confirmada por oftanmólogo ☐ Sí ☐ No ☐ No realizado | ☐ No síntomas | ☐ Síntomas leves que no dificultan ingesta | ☐ Síntomas moderados que si limitan parcialmente la ingesta | ☐ Síntomas graves con limitación grave de la ingesta |
Anormalidad presente pero explicable por una causa documentada no-EICR*: | ||||
OJOS KCS confirmada por oftalmólogo ☐ Sí ☐ No ☐ No realizado | ☐ No síntomas | ☐ Sequedad ocular leve que no afecta actividad cotidiana (colirio lubricante < 3 veces al día) | ☐ Sequedad ocular moderada que afecta algo a la actividad cotidiana (colirio lubricante > 3 veces al día o tapones lacrimales) sin pérdida agudeza visual por KCS | ☐ Sequedad ocular grave que afecta significativamente la actividad cotidiana (dolor) o incapacidad laboral por síntomas oculares o pérdida de visión por KCS |
Anormalidad presente pero explicable por una causa documentada no-EICR*: | ||||
TRACTO GI Marca todo lo que aplique ☐ Membrana esofágica/Estenosis alta o tercio medio esófago ☐ Disfagia ☐ Náuseas ☐ Vómitos ☐ Diarrea ☐ Pérdida de peso > 5% ☐ Imposibilidad de alimentación | ☐ No síntomas | ☐ Síntomas sin pérdida de peso (<5%) | ☐ Síntomas que ocasionan pérdida 5-15% peso o diarrea moderada sin interferencia significativa con actividades de la vida diaria | ☐ Síntomas con pérdida >15% peso, que requiera aportes calóricos adicionales o dilatación esofágica o diarrea grave que interfiere de forma significativa en la vida |
Anormalidad presente pero explicable por una causa documentada no-EICR*: | ||||
HÍGADO
| ☐ Bilirrubina total normal y ALT o FA <3 x VN | ☐ Bilirrubina total normal con ALT 3 - 5 x VN o FA ≥ 3 x VN | Bilirrubina total elevada, pero ≤3 mg/dL o ALT >5 x VN | Bilirrubina total > 3 mg/dL |
Anormalidad presente pero explicable por una causa documentada no-EICR*: | ||||
PULMÓN Puntuación síntomas Puntuación pulmón FEV1 (%) ☐ No realizado | ☐ No síntomas ☐ FEV1 ≥ 80% | ☐ Disnea al subir un tramo de escalera ☐ FEV1 60-79% | Disnea al caminar sobre llano ☐ FEV1 40-59% | ☐ Disnea de reposo, requerimiento de 02 ☐ FEV1 < 39% |
APARATO LOCOMOTOR Puntuación P-ROM (figura 1) ☐ Hombro (1-7) ☐ Codo (1-7) ☐ Muñeca/Dedos (1-7) ☐ Tobillo (1-4) | ☐ No síntomas | ☐ Rigidez leve en brazos o piernas. Rango de movimiento normal o reducción leve y no afectada de actividades de vida diaria | ☐ Rigidez leve en brazos o piernas o contracturas en articulaciones, fascitis, reducción moderada del rango de movimiento y leve afectación de actividades de vida diaria | ☐ Contracturas con significativa limitación del rango de movimiento y de la actividad diaria (incapaz de atarse zapatos, abotonarse, vestirse, etc.) |
Anormalidad presente pero explicable por una causa documentada no-EICR*: | ||||
GENITALES ☐ No explorado Sexualmente activo ☐ Sí ☐ No | ☐ No signos | ☐ Signos leves y mujeres con o sin molestias en la exploración ginecológica | ☐ Signos moderados y pueden tener síntomas con molestias en la exploración ginecológica | ☐ Signos severos con o sin síntomas |
Anormalidad presente pero explicable por una causa documentada no-EICR*: | ||||
Otros indicadores, manifestaciones clínicas o complicaciones relacionadas con EICRc. Señale todas las que correspondan y asigne una puntuación de gravedad (0-3) en base al impacto funcional (nada: 0, leve: 1, moderado: 2, grave: 3) ☐ Ascitis (serositis): ☐ Derrame pericárdico: ☐ Derrame pleural: ☐ Síndrome nefrótico: ☐ Miastenia gravis: ☐ Neuropatía periférica: ☐ Polimiositis: ☐ Pérdida de peso > 5% sin síntomas GI: ☐ Eosinofilia < 500/μl: ☐ Plaquetas <100.000/μl: ☐ Otros (especificar) | ||||
GRAVEDAD GLOBAL | ☐ No EICR | ☐ EICR leve | ☐ EICR moderado | ☐ EICR grave |
*Si la anormalidad del órgano es multifactorial, el órgano deberá ser puntuado considerando que el déficit es causado enteramente por la EICR.
** La SC se calcula siguiendo la regla de los 9 de Wallace
Valoración global de la gravedad de la EICRc
LEVE | 1 o 2 órganos afectados (score máximo 1) + Pulmón score 0 |
MODERA | <3 órganos afectos (score máximo de 1) o Al menos 1 órgano (no pulmón) afectado con score 2 o afectación pulmonar (score 1) |
GRAVE | Al menos 1 órgano afecto con score 3 o Afectación pulmonar (score >2) |
Aprende más sobre la Enfermedad de Injerto contra Receptor
¿Qué es la Enfermedad de Injerto contra Receptor?
Tratamiento de la Enfermedad de Injerto contra Receptor
Fisiopatología de la Enfermedad de Injerto contra Receptor
Jakavi® en EICR
Referencias
Jagasia MH, Greinix HT, Arora M, et al. National Institutes of Health Consensus Development Project on Criteria for Clinical Trials in Chronic Graftversus-Host Disease: I. The 2014 Diagnosis and Staging Working Group Report. Biol Blood Marrow Transplant. 2015;21(3):389–401
Resumen de las recomendaciones. Pág 37 Guías del GETH.
Resumen de las recomendaciones. Pág 100. Guías del GETH.
PRECIO Y CONDICIONES DE PRESCRIPCIÓN Y DISPENSACIÓN. Con receta médica. Diagnóstico Hospitalario. Reembolsado por el SNS, con dispensación limitada, sin necesidad de visado, a los pacientes no hospitalizados, en los Servicios de farmacia de los Hospitales. PVLn Jakavi® 5 mg 56 comprimidos: 1.791,66 €. PVLn Jakavi® 10 mg 56 comprimidos: 3.583,33 €. PVLn Jakavi® 15 mg 56 comprimidos: 3.583,33 €. PVLn Jakavi® 20 mg 56 comprimidos: 3.583,33 €
