Los antígenos son presentados a los linfocitos T a través de las células presentadoras de antígenos (CPAs), que inducen a las células T a activarse y proliferar. T-bet, un factor de transcripción se une a la región promotora del gen interferón-γ (INF-γ) e induce la expresión del gen. SAP se une a Fyn y modula la actividad de SLAM en la expresión de INF-γ, reduciendo la transcripción del gen.
Los pacientes con aplasia medular muestran una expresión de T-bet constitutiva y niveles bajos de SAP. INF-γ y TNF-α regulan al alza la expresión de los receptores celulares de otras células T así como el receptor Fas. Un aumento en la producción de interleucina-2 induce una expansión policlonal de las células T. La activación del receptor Fas por el ligando Fas induce la apoptosis de las células diana.
Algunos efectos de IFN-γ son mediados a través de IRF-1, que inhibe la transcripción de genes celulares y la entrada en el ciclo celular. IFN-γ es un potente inductor de diversos genes celulares, incluyendo la sintasa de óxido nítrico (NOS) inducible; la producción del gas tóxico óxido nítrico puede contribuir a difundir aún más los efectos tóxicos. Estos eventos conducen, finalmente, a una reducción en los ciclos celulares y a muerte celular por apoptosis.
Extraído de Young NS et al. 20061
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Referencias
Young NS, Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood. 2006 Oct 15;108(8):2509-19.
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