Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET)
Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET)

¿Qué es el Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica?
 

SSJ1 y NET2 son formas mayores de eritema polimorfo o multiforme (EM) grave, con afectación sistémica y de riesgo vital. Presentan un mismo espectro clínico, pero en la NET existe además una extensa exfoliación epidérmica. Ambos procesos pueden presentar en su inicio lesiones similares a la urticaria.

En el SSJ aparecen lesiones típicas de EM mayor en piel de tronco y extremidades, así como en las mucosas orales, oftálmica y/o genital, y se acompaña de fiebre, malestar y artromialgias.
En la NET (o síndroma de Lyell) existe una exfoliación epidérmica en sábana, que afecta a más del 30% de la superficie corporal y afectación grave de las mucosas.
 

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8.1.1. Erupción cutánea con despegamiento epidérmico propio de la necrólisis epidérmica tóxica.

 

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8.1.2. Ampollas y despegamiento epidérmico capaz de alterar la homeostasis humana.

 

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8.1.3. Despegamiento epidérmico propio de la necrólisis epidérmica de origen habitualmente vírico y farmacológico.

 

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8.1.4. Afectación mucosa de eritema multiforme en necrólisis epidérmica tóxica.

 

Características específicas de la lesión3
 

  • Lesiones en diana (iris o escarapela) propias del EM. Redondeadas, de <3 cm de diámetro y con tres zonas bien delimitadas: un área central de eritema, una zona medial de edema más pálida, y un anillo externo eritematoso.

  • Distribución acral, aunque puede afectarse todo el tegumento.

  • Lesiones erosivas vesiculoampollosas en mucosas oral y genital.

  • Signo de Nikolsky (en la NET): las capas superficiales de la piel se desprenden de las inferiores al ejercer presión leve, dejando al descubierto áreas húmedas, rojas y dolorosas.
     

Síntomas de alarma3
 

  • Lesiones mucosas hemorrágicas.
  • Afectación ocular grave (queratoconjuntivitis purulenta, úlceras corneales, uveítis, panoftalmitis).
  • Deshidratación y pérdidas electrolíticas.
  • Afectación hepática y/o renal.
     

Claves para el diagnóstico diferencial3
 

  • Presencia de lesiones en diana y otras características de EM mayor, con afectación importante de las mucosas.
    En la NET, signo de Nikolsky.

  • Lesiones erosivas que afectan a las mucosas oral y genital. 

  • Exclusión de otras toxicodermias graves. En la NET, exclusión del síndrome de la piel escaldada estafilocócico.

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Capítulo 8.1

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Referencias

  1. Stevens AM, Johnson FC. A new eruptive fever associated with stomatitis and ophthalmia; report of two cases in children. am J Dis Child. 1922; 24(6): 526-533. 
  2. Lyell A. Toxic epidermal necrolysis: an eruption resembling scalding of the skin. Br J Dermatol. 1956; 68(11): 355-361. 
  3. Breathnach SM. Erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. En: Griffiths C, Barker J, Bleiker T, Chalmers R, Creamer D, eds. Rook's Textbook of Dermatology, 9.ª ed. Wiley-Blackwell, 2016.