Ronda 2: Jr. Pac - Man
1. Paciente varón de 67 años con antecedentes de HTA y fumador activo. Acude para estudio de poliglobulia. En su analítica presenta Hb 20g/dl con poca variación en el último año, EPO indetectable y presencia de la mutación JAK2 con un VAF del 25%.
¿Cuál de las siguientes pruebas diagnósticas no es necesario realizar para completar el estudio?
[RESPUESTA CORRECTA: Biopsia de médula ósea (BMO)]
Según los criterios de la OMS 2016 es posible evitar la biopsia de médula ósea (BMO) si el paciente presenta eritrocitosis mantenida (Hb>18,5g/dL en hombres o >16,5g/dL en mujeres) en caso de existir una mutación de JAK2 (criterio 3) y una EPO baja (criterio menor) . Es recomendable hacer la BMO en todos los pacientes, dado que un 20% podrían ser formas iniciales de MF1.
2. Considerando la importancia de mantener un hematocrito < 45% en PV, señale la opción correcta:
[RESPUESTA CORRECTA: En la PV aumenta la expresión de CD11b, PSGL-1, TREM-1, CD14 y LAP en los leucocitos]
Existe una relación exponencial entre el aumento del hematocrito y el aumento en el riesgo trombótico, ya publicada en 1979 en The Lancet2-4.
En la PV, se produce una alteración del flujo sanguíneo, de lineal a turbulento, arrastrando los leucocitos y las plaquetas hacia el endotelio vascular, lo que origina daño vascular y trombosis2-4.
3. Paciente varón de 56 años fumador y dislipémico en tratamiento con sangrías periódicas por PV JAK2 V617F+ con adecuado control de hematocrito. Ingreso reciente por SCASEST en contexto de consumo de cocaína. Señale la opción correcta:
[RESPUESTA CORRECTA: Con el evento trombótico actual debe iniciarse citorreducción]
La edad superior a 60 años y el antecedente de trombosis son los predictores más importantes de eventos cardiovasculares en pacientes con PV6-8.
Ante un paciente con diagnóstico de PV de alto riesgo el objetivo de tratamiento es, tanto para las flebotomías como para el tratamiento citorreductor, conseguir un hematocrito <45%6-8.
4. ¿Cuál fue la dosis media de Jakavi® utilizada en el estudio Majic PV?
[RESPUESTA CORRECTA: La dosis media de Jakavi® fue de 10 mg dos veces al día, con aumento de la intensidad de la dosis con el tiempo]
EPO: eritropoyetina; Hb: hemoglobina; HTA: hipertensión arterial; IC: intervalo de confianza; JAK: quinasa de Janus; MF: mielofibrosis; MTD: mejor terapia disponible; OMS: Organización Mundial de la Salud; PV: policitemia vera; VAF: frecuencia de alelo variante, por sus siglas en inglés.
PRECIO Y CONDICIONES DE PRESCRIPCIÓN Y DISPENSACIÓN: Con receta médica. Diagnóstico Hospitalario. Reembolsado por el SNS, con dispensación limitada, sin necesidad de visado, a los pacientes no hospitalizados, en los Servicios de farmacia de los Hospitales. PVLn Jakavi 5 mg 56 comprimidos: 1.791,66 €. PVLn Jakavi 10 mg 56 comprimidos: 3.583,33 €. PVLn Jakavi 15 mg 56 comprimidos: 3.583,33 €. PVLn Jakavi 20 mg 56 comprimidos: 3.583,33 €. La indicación de Jakavi para la Enfermedad del Injerto Contra Receptor (EICR) no se encuentra financiada para la población pediátrica con edad <12 años.
Referencias:
1. Grupo Español de Enfermedades Mieloproliferativas Crónicas Filadelfia Negativas (GEMFIN). Manual de recomendaciones en Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas Filadelfia Negativas. 3ª edición 2020. Disponible en: https://www.sehh.es/publicaciones/manuales-publicaciones/124757-manual-de-recomendaciones-en-neoplasias-mieloproliferativas-cronicas-filadelfia-negativas Último acceso: marzo 2025.
2. Falanga A, et al. Leukocyte-platelet interaction in patients with essential thrombocythemia and polycythemia vera. ExpHematol. 2005 May;33(5):523-30.
3. Arellano-Rodrigo E, et al. Haematologica. 2009;91:169-75.
4. Tefferi A, et al. Proposals and rationale for revision of the World Health Organization diagnostic criteria for polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis: recommendations from an ad hoc international expert panel. Blood. 2007 Aug 15;110(4):1092-7.
5. Spivak J. Daily aspirin--only half the answer. N Engl J Med. 2004 Jan 8;350(2):99-101.
6. Griesshammer M, Kiladjian JJ, Besses C. Thromboembolic events in polycythemia vera. Ann Hematol. 2019 May;98(5):1071-1082.
7. Alvarez-Larrán A, et al. Risk of thrombosis according to need of phlebotomies in patients with polycythemia vera treated with hydroxyurea. Haematologica. 2017 Jan;102(1):103-109.
8. Stein BL, et al. Mortality and Causes of Death of Patients with Polycythemia Vera: Analysis of the Reveal Prospective, Observational Study. Blood 2020;136 (Supplement 1):36–37.
9. Harrison CN, et al. Ruxolitinib Versus Best Available Therapy for Polycythemia Vera Intolerant or Resistant to Hydroxycarbamide in a Randomized Trial. J Clin Oncol. 2023 Jul 1;41(19):3534-3544.
FA-11345618
03/2025
TAB baja sostenida hasta 6 años con KESIMPTA® en los
pacientes recién diagnosticados*
y sin tratamiento previo1
- La TAB se mantuvo baja con KESIMPTA® desde el inicio, alcanzando una tasa ajustada en el periodo de extensión que corresponde a 1 recaída cada 20 años1.
*Diagnóstico ≤3 años. aLas TAB se obtienen ajustando un modelo binomial negativo por partes para el periodo de tiempo fase principal y fase de extensión con enlace logarítmico, ajustado por tratamiento y región como factores y número de brotes en el año anterior, EDSS basal, número basal de lesiones Gd+ y edad al inicio como covariables. El logaritmo natural del tiempo en estudio (en años) por periodo se utiliza como compensación para anualizar la tasa de brotes en cada periodo. Las variables basales son las de la fase principal.
EDSS: escala expandida del estado de discapacidad; EMR: esclerosis múltiple recurrente; EMRR: esclerosis múltiple recurrente-remitente; EMSP: esclerosis múltiple secundaria progresiva; Gd+: con contraste de gadolinio; IC: intervalo de confianza; OFM: ofatumumab; TAB: tasa anualizada de brotes; TERI: teriflunomida.
KESIMPTA® está financiado en 1ª línea para EMR con enfermedad activa en los casos de pacientes con una enfermedad de curso rápido y agresivo, y/o en presencia de factores de mal pronóstico, y en 2ª línea como alternativa para pacientes con EMRR o EMSP con enfermedad activa que no respondan al menos a un tratamiento modificador de la enfermedad de moderada eficacia2.
Referencias: 1. Pardo G, et al. Longer-Term (up to 6 Years) Efficacy of Ofatumumab in People With Recently Diagnosed and Treatment-Naive Relapsing Multiple Sclerosis. Presentación oral S31-003 en: American Academy of Neurology (AAN) Annual Meeting; 13-18 de abril, 2024. Denver, CO, EE. UU. Disponible en: https://www.medcommshydhosting.com/MSKnowledgecenter/aan/2024/AAN24_ALITHIOS_6_Year_in_RDTN_Pardo_Oral_S31-003.pdf. 2. Informe de posicionamiento terapéutico de ofatumumab (Kesimpta®) en el tratamiento de pacientes adultos con Esclerosis Múltiple Recurrente. Informe de posicionamiento terapéutico PT 88-2023/V1/12012023. Disponible en: https://www.aemps.gob.es/medicamentosUsoHumano/informesPublicos/docs/2023/IPT-088-2023-Kesimpta.pdf.
El inicio temprano con KESIMPTA® se asoció a un número menor de eventos ECD hasta 6 años1
Δ: diferencia en las estimaciones Kaplan-Meier (TERI-OFM menos OFM-OFM). aEl HR se determinó mediante el modelo de regresión de Cox. bEl valor de p es de la prueba log-rank.
ECD: empeoramiento confirmado de la discapacidad; IC: intervalo de confianza; HR: hazard ratio; OFM-OFM: ofatumumab continuo; TERI-OFM: cambio de teriflunomida a ofatumumab.
Referencia: 1. Wiendl H, et al. Longer-term Safety and Efficacy of Ofatumumab in People With Relapsing Multiple Sclerosis for Up to 6 Years. Póster P9.010 presentado en: American Academy of Neurology (AAN) Annual Meeting 2024. 13-18 de abril. Denver, CO, EE. UU. Disponible en: https://www.medcommshydhosting.com/MSKnowledgecenter/aan/2024 AAN24_ALITHIOS_6_Year_efficacy_and_safety_in_overall_ Wiendl_Poster_P9-010.pdf.
Rápida repleción de células B tras interrumpir el tratamiento*1
*Se presenta la depleción de células B durante las primeras 24 semanas de tratamiento y la repleción después de suspender el tratamiento tras 2 años. Mediana del recuento de células B simulado e intervalo de predicción del 90 %; simulaciones realizadas para el régimen de dosificación de fase 3 con administración sc con la jeringa precargada (3 dosis de carga de 20 mg administradas semanalmente seguidas de dosis mensuales de 20 mg) y para la población de pacientes incluida en los 5 estudios (OMS115102, MIRROR, APLIOS, ASCLEPIOS I y ASCLEPIOS II). La línea discontinua indica los recuentos de células B en el LIN
(40 células/μL); la línea punteada indica el recuento objetivo de células B (8 células/μL).
LIN: límite inferior de la normalidad; sc: subcutánea.
Referencia: 1. Yu H, et al. Population Pharmacokinetic–B Cell Modeling for Ofatumumab in Patients with Relapsing Multiple Sclerosis. CNS Drugs. 2022;36(3):283-300.
El nivel de linfocitos se mantuvo estable a lo largo de los 6 años de tratamiento1
- Se observó una disminución transitoria en los niveles medios de linfocitos hasta la semana 4, seguida de un aumento hasta cerca de los niveles basales en los grupos continuo y recién cambiado hasta la semana 3121.
aEl periodo de cambio se refiere a los pacientes que comenzaron con TERI y no es aplicable a los pacientes con OFM en la fase principal. Para el grupo TERI-OFM, se han utilizado los datos desde la 1a dosis de TERI hasta la última dosis de OFM más 100 días/fecha de corte de análisis; R1: el primer paciente con primera evaluación emergente del tratamiento en el periodo OFM después de cambiar a OFM (72 semanas); R2: el último paciente con última evaluación emergente del tratamiento en el periodo TERI antes de cambiar a OFM (120 semanas). Para todos los análisis agrupados, se utilizó un valor fijo de LIN utilizando la referencia del estudio ALITHIOS, linfocitos: 0,91 x 109/L.
BL: basal; EE: error estándar; LIN: límite inferior de la normalidad; OFM: ofatumumab; TERI: teriflunomida.
Referencia: 1. Wiendl H, et al. Longer-term Safety and Efficacy of Ofatumumab in People With Relapsing Multiple Sclerosis for Up to 6 Years. Póster P9.010 presentado en: American Academy of Neurology (AAN) Annual Meeting 2024. 13-18 de abril. Denver, CO, EE. UU. Disponible en: https://www.medcommshydhosting.com/MSKnowledgecenter/aan/2024 AAN24_ALITHIOS_6_Year_efficacy_and_safety_in_overall _Wiendl_Poster_P9-010.pdf.