Simulierte Patientin; Bild mit Unterstützung von KI erstellt.
Sjögren-Erkrankung
Sehen Sie genauer hin, um die systemischen und progredienten Auswirkungen der Sjögren-Erkrankung anzugehen.
Die Sjögren-Erkrankung ist eine progrediente, systemische Autoimmunerkrankung, die weit über Sicca-Symptome hinausgehen kann.1 Im Zentrum steht eine B-Zell-Dysregulation, die einen Kreislauf aus Immunaktivierung, Hyperinflammation und systemischer Krankheitsaktivität antreiben kann.2 Dadurch können Patient*innen eine hohe körperliche, psychische und funktionelle Krankheitslast erleben. Unbehandelte oder unzureichend kontrollierte Entzündungsprozesse können zudem mit Organschädigungen und schwerwiegenden Komplikationen assoziiert sein.1-4
Die Sjögren-Erkrankung kann das physische und psychische Wohlbefinden der Patient*innen erheblich beeinträchtigen
Die Sjögren-Erkrankung ist eine progrediente, systemische Autoimmunerkrankung, die weit über Sicca-Symptome hinausgeht.1 B-Zell-Hyperaktivität kann Symptome, verschiedene Organsysteme und die langfristige Krankheitsprogression beeinflussen.1-4
Hohe Krankheitslast - Dadurch können Patient*innen körperlich, psychisch und funktionell belastet werden.
Mehr als 9 von 10 Patient*innen berichten neben Sicca-Symptomen von mindestens einer weiteren systemischen Manifestation.1
Häufig berichtete Symptome
64 % der Patient*innen leiden unter Fatigue.1
Bis zu 96 % berichten über Gelenksteifigkeit oder Gelenkschmerzen.5,6
47 % berichten über Muskelsteifheit oder Muskelschmerzen.1
87 % berichten über trockene Augen und Mundtrockenheit.1
58 % berichten über erhebliche emotionale und mentale Belastung.1
Bei bis zu 58 % lässt sich mindestens ein Biomarker nachweisen.7
Lebensbedrohliche Komplikationen
Patient*innen mit Sjögren-Erkrankung haben ein erhöhtes Risiko für schwerwiegende Komplikationen, darunter:
4x
erhöhtes Mortalitätsrisiko bei pulmonaler Beteiligung im Vergleich zu Patient*innen ohne. (bei ca. 24 % der Patient*innen liegt eine pulmonale Beteiligung vor)8
34x
erhöhtes Risiko für koronare Erkrankungen im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung9
46x
erhöhtes Risiko für zerebrovaskuläre Erkrankungen im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung9
14x
erhöhtes Risiko für Non-Hodgkin-Lymphome im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung10
Der Sjögren-Erkrankung liegt ein Entzündungsprozess zugrunde, welcher durch eine Hyperaktivität der B-Zellen ausgelöst wird. Bleibt diese Entzündung unbehandelt, können sich die Symptome verschlimmern und es kann zu irreversiblen Schädigungen der Organsysteme kommen.3,4
Unmet Need
Warum besteht weiterhin ein hoher ungedeckter medizinischer Bedarf?
Aufgrund fehlender wirksamer und gezielter Therapieansätze besteht weiterhin ein hoher ungedeckter medizinischer Bedarf:
- 94 % der Patient*innen sind mit den verfügbaren Therapieoptionen für die Sjögren-Erkrankung nicht vollständig zufrieden.a,1
- Viele Patient*innen waren der Meinung, dass sich die aktuellen Behandlungen nur gegen die Symptome richten – und nicht gegen die zugrundeliegende systemische Erkrankungsursache.1
- 45 % der Patient*innen haben ihre Medikation reduziert oder abgesetzt, ohne ihre Ärzt*in zu informieren.1
Welche Rolle spielen B-Zellen bei der Sjögren-Erkrankung?
B-Zell-Hyperaktivität kann Symptome sowie verschiedene Organsysteme beeinflussen und bei Sjögren-Patient*innen zu potenziell lebensbedrohlichen Komplikationen führen3,9,11
Die Sjögren-Erkrankung ist eine progrediente, systemische Autoimmunerkrankung mit hoher Krankheitslast.1 Die B-Zell-Dysregulation ist ein zentraler Krankheitstreiber und führt zu einem pathologischen Kreislauf aus Immunaktivierung und Hyperinflammation.2
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Diese Abbildung zeigt die Pathogenese der Sjögren-Erkrankung:2
- Ein äußerer Trigger, zum Beispiel ein Virus, schädigt Speicheldrüsenepithelzellen. Dadurch entstehen Zellstress, Zelltod und die Freisetzung bzw. Präsentation von Autoantigenen.
- Diese Autoantigene aktivieren zunächst das angeborene Immunsystem. Epithelzellen, plasmazytoide dendritische Zellen, und Makrophagen produzieren entzündungsfördernde Zytokine (BAFF, CXCL12, IL-6), insbesondere Typ-I-Interferone.
- Dadurch entsteht eine Interferon-getriebene Entzündungsreaktion, die die Immunaktivierung weiter verstärkt.
- Über Antigenpräsentation durch Makrophagen und Monozyten wird anschließend die adaptive Immunantwort durch B-Zell-Aktivierung eingeleitet.
- Die enge Interaktion von T- und B-Zellen in den Speicheldrüsen fördert die Ausbildung ektoper keimzentrumsähnlicher Strukturen, in denen autoreaktive B-Zellen expandieren und persistieren. Aus diesen gehen antikörperproduzierende Plasmazellen hervor, die zur Gewebeschädigung und zur Entwicklung der Sicca-Symptomatik beitragen.
Die systemischen Auswirkungen der Sjögren-Erkrankung über alle 12 ESSDAI-Domänen hinweg verstehen11
Der EULAR Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI) unterstützt eine strukturierte Bewertung der systemischen Krankheitsaktivität bei Sjögren-Patient*innen über 12 klinische Domänen hinweg.11,12
Ein domänenbasiertes Gespräch mit den Patient*innen kann helfen, systemische Manifestationen frühzeitig zu erkennen, die Krankheitsaktivität einzuordnen und die Progression der Erkrankung über die Zeit nachzuverfolgen.11,12
Jede Domäne wird nach Schweregrad bewertet – von keiner Aktivität (0) über gering (1) und moderat (2) bis hin zu hoher Aktivität (3) – und entsprechend ihrer klinischen Relevanz gewichtet.
Gewichtung der ESSDAI-Domänen
- Gewichtungsfaktoren 1–3: Domänen mit geringerem Einfluss auf den ESSDAI-Gesamtscore
- Gewichtungsfaktoren 4–6: Domänen mit höherem Einfluss auf den ESSDAI-Gesamtscore
Je höher der Gewichtungsfaktor einer Domäne, desto stärker wirkt sich die Krankheitsaktivität in dieser Domäne auf den ESSDAI-Gesamtscore aus.
Die Gesamtbewertung (zwischen 1 und 123) liefert einen Überblick der Krankheitsaktivität und hilft dabei, die Progression der Erkrankung und systemischen Auswirkungen zu verfolgen.
Wertebereich der Krankheitsaktivität nach dem ESSDAI-Score
- ≤ 4: geringe Krankheitsaktivität
- 5–13: moderate Krankheitsaktivität
- ≥ 14: hohe Krankheitsaktivität
Simulierte Patientin. Bild mit Unterstützung von KI erstellt.
ESSDAI EULAR Sjögren's Syndrome Disease Activity Index.
Checkliste für die klinische Evaluation der Sjögren-Erkrankung
Die klinische Einschätzung von Patient*innen mit Sjögren-Erkrankung kann durch einfache, domänenbasierte Fragen strukturiert werden. Diese Fragen unterstützen Ärzt*innen dabei, systemische Manifestationen, Krankheitsaktivität und Belastungen der Patient*innen gezielt zu erfassen.
Eine strukturierte Checkliste kann helfen, das Gespräch mit den Patient*innen zu vereinfachen und die Sjögren-Erkrankung umfassend zu beurteilen — über Sicca-Symptome hinaus.
Checkliste für die klinische Evaluation der Sjögren-Erkrankung
Checkliste für die klinische Evaluation der Sjögren-Erkrankung
Hoher ungedeckter Bedarf bei der Sjögren-Erkrankung
Die Sjögren-Erkrankung ist mit einer hohen Krankheitslast und einem relevanten ungedeckten medizinischen Bedarf verbunden: 94 % der Patient*innen sind mit den verfügbaren Therapieoptionen nicht vollständig zufrieden.a,1
Aktuelle Behandlungsoptionen werden von vielen Patient*innen als symptomorientiert wahrgenommen. Derzeit gibt es keine zugelassenen Therapien, die die Sjögren-Erkrankung spezifisch adressieren.20,21
Die hohe Unzufriedenheit mit bestehenden Therapieoptionen und das Fehlen zugelassener, krankheitsspezifischer Therapien verdeutlichen den Bedarf an gezielten Behandlungsansätzen für Patient*innen mit Sjögren-Erkrankung.
Fußnoten
a einschließlich jener, die angaben, „sehr unzufrieden“, „eher unzufrieden“, „neutral“ und „eher zufrieden“ zu sein
b gemessen anhand des Vorliegens und des Schweregrads einer Myositis
Abkürzungen
BAFF B-cell activating factor (B-Zellen-aktivierender Faktor). CXCL12 C-X-C motif chemokine ligand 12 (CXC-Motiv Chemokin 12). IL-6 Interleukin 6.
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