Policitemia vera
¿Le ha pasado que en consulta tiene un paciente con niveles elevados de Hb, Hto, etc., y no sabe muy bien qué sucede?
Quizá se esté enfrentando a la policitemia vera (PV):1
• Exceso considerable de eritrocitos
• Aumento las demás células sanguíneas
La PV es un desorden mieloproliferativo asociado a mutaciones en JAK2.1
Epidemiología
La PV se presenta hasta en 26 individuos por cada millón de personas.1,2
Afecta un poco más frecuentemente a los hombres que a las mujeres.1
1 mujeres vs. 1.2 hombres por cada 100,000 personas.2
La edad de inicio más común es 60 años.2
Criterios de diagnóstico de la enfermedad
Los signos y síntomas pueden confundirse, pero estos son los más frecuentes:
Prurito acuagénico
Dificultad para concentrarse
Cefalea
Disfunción sexual
Mareo
Cianosis
Fiebre
Acrocianosis
Eritromegalia
Pérdida de peso
Esplenomegalia
El diagnóstico se confirma cuando se cumple con al menos 2 criterios mayores y 1 menor:2
A continuación, puede encontrar un algoritmo de diagnóstico que puede ser de utilidad en caso de sospecha de PV.3
Algoritmo diagnóstico práctico de la policitemia vera
sEpo: eritropoyetina sérica (por sus siglas en inglés); EpoR: receptor de Epo (por sus siglas en inglés); MO: médula ósea; NGS: secuenciación de nueva generación (por sus siglas en inglés).
Adaptao de: Tefferi A, et al. Am J Hematol. 2023;98(9):1465-1487.
Clasificación
La PV puede considerarse de alto y bajo riesgo dependiendo de la propensión del paciente de formar trombos en la sangre.3
Alto riesgo
> 60 años y/o
antecedentes de trombosis
Bajo riesgo
Personas sin ningún
factor de alto riesgo
Es importante que usted —como médico/médica— especifique el riesgo, ya que esto puede influir en el tratamiento adecuado para cada paciente.3
Impacto en la calidad de vida
Complicaciones que reportan más frecuentemente los pacientes:4
Fatiga
Comezón
Inactividad
La fatiga es el problema más frecuente e intenso, y puede deberse también a otros problemas que aparecen con la enfermedad como:4
• Pérdida de apetito
• Falta de sueño
• Problemas del tratamiento
• Complicaciones de la enfermedad
• Dolor
Algunas de las áreas de la vida que pueden ser afectadas cuando se padece policitemia vera son:4
• Estado de salud global
• Funcionamiento físico
• Funcionamiento en responsabilidades
• Funcionamiento emocional
• Funcionamiento cognitivo
• Funcionamiento social
Tratamiento
El tratamiento de la PV depende del riesgo de cada paciente.2
A todos los pacientes con PV se les inicia un tratamiento con flebotomía y ácido acetilsalicílico. Esto porque el objetivo inmediato es lograr un hematocrito por debajo del 45% y disminuir el riesgo trombótico. 1-3
Flebotomía
Extraer 450-500 mL de sangre venosa, o 200-250 mL en edad avanzada o enfermedad cardiaca dos veces por semana para obtener un hematocrito ≤ 42% (mujeres) o ≤ 45% (hombres).2
Ácido acetilsalicílico
Siempre que no exista contraindicación por sangrado o intolerancia, se recomienda ácido acetilsalicílico a dosis de 40-100 mg/día, asociado a flebotomías o tratamiento citorreductor como prevención de la trombosis.2
Nota importante: es recomendable que el paciente sea derivado a hematología para su seguimiento.
En el caso de tener mayor riesgo, se añade al tratamiento un medicamento llamado hidroxiurea (HU).2,3
Hidroxiurea
desarrolla resistencia o intolerancia a este medicamento y en algunas personas causa malestares gastrointestinales serios.5
La dosis recomendada es de 15 a 30 mg/kg/día, individualizando a cada paciente según sus factores de riesgo y ajustes de dosis.2
Conozca aquí los criterios de resistencia a la hidroxiurea2
Flebotomia
Necesidad de flebotomía para mantener hematocrito < 45% tras 3 meses de HU ≥ 2 g/día
Plquetas y leucocitos
Plaquetas > 400 x10 /L y leucocitos > 10 x10 /L tras 3 meses de HU ≥ 2 g/día
Esplenomegalia
No reducción > 50% de esplenomegalia palpable (> 10 cm desde el reborde costal) o síntomas relacionados con esplenomegalia
Neutrófilos y plaquetas
Neutrófilos < 1.0 x 10 /L, plaquetas < 100 x 10 /L o Hb < 100 g/L con la dosis mínima de HU para obtener respuesta completa/respuesta parcial
Úlceras
Úlceras en piernas u otras toxicidades extrahematológicas inaceptables
La definición de resistencia/intolerancia exige el cumplimiento de un criterio como mínimo.2
Los signos de intolerancia a la hidroxiurea son: 1
• Citopenias
• Úlceras orales
• Molestias gastrointestinales
• Neuropatía periférica
• En raras ocasiones, toxicidad pulmonar grave
Cuando no puede seguirse usando la hidroxiurea, entonces se recomienda utilizar otras alternativas. 2
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Ruxolitinib
Es un anticuerpo que ayuda a controlar los signos y síntomas de la PV mejor que otros medicamentos.2
Los resultados del ensayo aleatorizado de fase III (RESPONSE) confirmaron que el ruxolitinib a dosis de 10 mg dos veces al día fue superior a la mejor terapia disponible (hidroxiurea, interferón o interferón pegilado, pipobroman, anagrelida, lenalidomida, talidomida u observación con el uso de aspirina).2
También le dejamos el algoritmo de tratamiento que puede ayudarle en su práctica diaria y que incluye algunas variaciones y consideraciones.3
Adaptado de: Tefferi A. et al.Am J Hematol. 2023;98(9):1465-1487.
Referencias
1. Lu X, Chang R. Polycythemia Vera. Actualizado el 24 de abril de 2023. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; enero de 2025. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557660/
2. Martínez-Castro R, Barranco-Lampón G, Arana-Luna LL, et al. Policitemia vera. Gac Med Mex. 2022;158(93):11-17.
3. Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera: 2024 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2023;98(9):1465-1487.
4. Doğan EE, Keklik Karadağ F, Aydin D, et al. The assessment of health-related quality of life in patients with polycythemia vera. Medicine (Baltimore). 2024;103(30):e38814.
5. Manuel L, Milligan G, Graham A, et al.Assessing The Level Of Resistance/Intolerance To Hydroxyurea Therapy Amongst Patients With Polycythemia Vera In Europe. Value in Health. 2015;18(7):A436.