Esclerosis múltiple
Esclerosis múltiple (EM): Qué es, diagnóstico, causas, y tipos
La esclerosis múltiple es una enfermedad crónica autoinmune del sistema nervioso central en la que ocurre inflamación, desmielinización y pérdida axonal.
Su curso puede ser muy variable entre los distintos pacientes y sigue siendo una de las causas más frecuentes de discapacidad neurológica entre la población de jóvenes.Oh
A nivel mundial, se estima que hay 2.9 millones de personas que padecen esclerosis múltiple. En México, esta cifra asciende a 18 mil, lo que equivale a una de cada 7 mil personas. En nuestro país, 70 pacientes reciben el diagnóstico de esclerosis múltiple cada año.MSIF
La esclerosis múltiple suele iniciar en personas con edad de 20 a 40 años, siendo de dos a tres veces más común entre las mujeres, en comparación con los hombres.Oh
¿Cuáles son las causas?
Aunque frecuentemente se dice que la causa de la esclerosis múltiple es desconocida, se han detectado algunos factores de riesgo que pueden aumentar la probabilidad de su aparición. En esta compleja enfermedad, hay muchos genes que aumentan ligeramente la susceptibilidad, además de que se han identificado diversos factores ambientales bien definidos, particularmente la deficiencia de vitamina D o poca exposición a la luz solar, la infección por el virus de Epstein-Barr (VEB), la obesidad y el tabaquismo.Dobson, Dominguez
¿Cómo se produce la EM?
El desarrollo de la EM ha sido asociado a múltiples factores, desde estímulos ambientales hasta desajustes inmunes, a pesar de su variada gama etiológica la patología clásica consiste en 3 aspectos: inflamación perivenular, desmielinización y gliosis.Domínguez
Las proteínas que conforman la mielina son liberadas cuando la mielina es destruida, lo que puede ocurrir en el curso de una infección. Al quedar libres, estas proteínas son reconocidas por el complejo mayor de histocompatibilidad tipo II (CMH II), que activa el complejo receptor de células T.Domínguez
Para que progrese la patogénesis de la esclerosis múltiple, debe haber presencia de linfocitos T autorreactivos en el sistema nervioso central, para lo que sería requisito la expresión de integrinas que les permitan unirse a moléculas de adhesión en la superficie endotelial. Si esto ocurre, se pueden generar 2 tipos de respuestas: TH1 y TH2.Domínguez
En la esclerosis múltiple ocurre una respuesta tipo TH1, que produce citocinas proinflamatorias como interleucina (IL)-2, factor de necrosis tumoral (TNF, por sus siglas en inglés) e interferón (IFN), y activa las células presentadoras de antígenos que promueven la diferenciación hacia una respuesta TH1 e inhiben la respuesta tipo TH2.Domínguez
Las citocinas proinflamatorias liberadas en la respuesta TH1 activa a los macrófagos, que dan inicio a las lesiones de la esclerosis múltiple al fagocitar la mielina y promover la desmielinización activa por medio de la secreción de citocinas, radicales libres de oxígeno y enzimas proteolíticas.Domínguez
La desmielinización y la proliferación anormal de canales de sodio en la membrana ocasionan daño axonal, lo que causa la degeneración neural. Este daño axonal es acumulativo y se correlaciona con una incapacidad irreversible.Domínguez
Manifestaciones clínicas
La esclerosis múltiple puede manifestarse en muchas partes del organismo y hacerlo de maneras muy diferentes.Medline
Los síntomas varían debido a que la localización y magnitud de cada ataque puede ser diferente. Los episodios pueden durar días, semanas o meses. Los ataques van seguidos de remisiones. La fiebre, los baños calientes, la exposición al sol, o actividades que aumenten la temperatura corporal de manera desmedida y el estrés pueden desencadenar o empeorar los ataques.Medline
Síntomas de esclerosis múltiple por categorías.Medline
Síntomas musculares y del equilibrio
Pérdida del equilibrio
Espasticidad
Parestesias
Plejias de cualquier extremidad
Problemas para la deambulación
Ataxia
Temblor
Paresias
Síntomas vesicales e intestinales
Estreñimiento o incontinencia fecal
Disuria inicial
Poliuria
Urgencia urinaria
Incontinencia urinaria
Síntomas oculares
Diplopia dolor ocular al movimiento
Nistagmus
Pérdida de visión (usualmente afecta un ojo a la vez)
Síntomas nociceptivos
Dolor facial
Espasmos musculares dolorosos
Disestesias
Otros síntomas cerebrales y neurológicos
Disminución del período de atención, de la capacidad de discernir y pérdida de la memoria
Dificultad para razonar y resolver problemas
Depresión o sentimientos de tristeza
Síntomas sexuales
Problemas de erección
Problemas con la lubricación vaginal
Síntomas del habla y de la deglución
Disartria
Trastornos de la deglución
Según el curso clínico, la esclerosis múltiple se clasifica en varlos subtipos:Dominguez
Remitente-recurrente: se presenta en alrededor de 85% de los pacientes al inicio de la enfermedad. El cuadro de síntomas neurológicos es agudo, con lapsos de remisión.
Secundaria progresiva: aparece 10-20 años después de iniciada la forma remitente-recurrente. Las recaídas se vuelven infrecuentes y suelen ser reemplazadas por un empeoramiento gradual de los síntomas neurológicos a lo largo de meses o años.
Primaria progresiva: ocurre en solo 15% de los pacientes y se caracteriza por la presencia de síntomas neurológicos progresivos y graduales sin recaídas, desde un inicio.
Complicaciones
Entre otras cosas, la esclerosis múltiple puede llevar a que los pacientes presenten:Medline
Depresión
Disfagia a sólidos y/o líquidos
Deterioro cognitivo
Dependencia
Osteoporosis
Úlceras por presión
Infecciones de las vías urinarias o infecciones de vías aéreas inferiores
Diagnóstico
Los síntomas de la EM pueden simular los de muchos otros problemas neurológicos. La EM se diagnostica al determinar si hay signos de más de un ataque en el cerebro o la médula espinal y al descartar otros padecimientos.
El ataque causa un déficit neurológico que debe durar más de 24 horas y sin la presencia de fiebre o infecciones que justifiquen los síntomas.Medline
Las personas que tienen la forma remitente-recurrente tienen evidencia de al menos dos ataques, separados por un período de remisión de al menos 30 días, como lo sugieren los criterios de McDonald.Medline
Se puede sospechar la presencia de esclerosis múltiple si hay disminución en el funcionamiento de dos partes diferentes del sistema nervioso central en dos momentos diferentes.Medline
Generalmente, el diagnóstico de la esclerosis múltiple se sustenta en la evidencia de múltiples eventos neurológicos centrales separados por tiempo y espacio (anatómicamente). Además, se apoya de estudios paraclínicos como resonancia magnética, así como otros de apoyo como las bandas oligoclonales en líquido cefalorraquídeo y potenciales evocados de tallo (visuales).Domínguez
Los diagnósticos diferenciales de esclerosis múltiple que deben descartarse, incluyen: encefalomielitis diseminada aguda, neuromielitis óptica, enfermedad de Behçet, sarcoidosis, síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico, neuropatía aguda óptica isquémica, enfermedad de Susac, síndrome antifosfolípidos, neurosífilis, enfermedad de Lyme, deficiencia de cobre o zinc, enfermedad celíaca, deficiencia de vitamina E, enfermedad de Wilson, porfiria, arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL), linfoma de sistema nervioso central, síndrome paraneoplásico, espondilosis, siringomielia, malformación vascular medular y toxinas.Domínguez
Tratamiento
Los objetivos del tratamiento de la EM están enfocados a prevenir la discapacidad y reducir la frecuencia, la gravedad y la duración de las recaídas, así como a mejorar los síntomas y restablecer la funcionalidad.Domínguez
El tratamiento se divide en 3 grupos: agudo (para los brotes), terapia modificadora de la enfermedad y tratamiento de los síntomas. El tratamiento de los brotes se basa en corticosteroides u hormona adrenocorticotropa (ACTH) o plasmaféresis. Por otro lado, en cuanto al tratamiento de los síntomas, se recurre a agentes dirigidos a los síntomas urinarios, intestinales, cerebelosos, cognitivos, motores y sensoriales, fatiga, trastornos emocionales, disfunción sexual y pérdida de la visión.Domínguez
En cuanto a las terapias modificadoras de la enfermedad, el rango de fármacos está en expansión y el agente a elegir debe basarse en una combinación de factores relacionados con el paciente (edad, comorbilidades, planes de embarazarse), factores de la enfermedad (número y localización de las lesiones) y preferencias del paciente (eventos adversos contra eficacia).Travers
Pronóstico
El desenlace clínico es variable y difícil de predecir. Aunque la esclerosis múltiple es crónica e incurable, la expectativa de vida puede ser normal o casi normal. La mayoría de los pacientes son activos y tienen poca discapacidad.Medline
Los pacientes que en general tienen el mejor pronóstico son aquellos que tienen estas características:Medline
Sexo femenino
Edad menor de 30 años al iniciar la enfermedad
Exacerbaciones poco frecuentes
Patrón remitente-recurrente
Enfermedad limitada en estudios de imagen
El grado de discapacidad depende de:Medline
La frecuencia y gravedad de los episodios
La parte del sistema nervioso central que está afectada por cada ataque
Tiempo de evolución entre los primeros síntomas y el diagnóstico
Tiempo de evolución entre el debut de los síntomas y el inicio del primer tratamiento modificador
Adherencia y apego al tratamiento
Presencia de factores de mal pronóstico
Infografía
Referencias
- Oh J, Vidal-Jordana A, Montalban X. Multiple sclerosis: clinical aspects. Curr Opin Neurol. 2018 Dec;31(6):752-759.
Multiple Sclerosis International Federation. Hoja informativa. Disponible en: https://www.atlasofms.org/fact-sheet/mexico. Consultado el 13 de julio de 2023.
- Dobson R, Giovannoni G. Multiple sclerosis - a review. Eur J Neurol. 2019 Jan;26(1):27-40.
- Domínguez Moreno R, Morales Esponda M, Rossiere Echazarreta NL, et al. Esclerosis múltiple: revisión de la literatura médica. Rev Fac Med (Méx). 2012;55(5):26-35.
Enciclopedia Médica A.D.A.M. [Internet]. Johns Creek (GA): Ebix, Inc., A.D.A.M.; ©1997-2020. Esclerosis múltiple. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000737.htm. Consultado el 13 de julio de 2023.
- Travers BS, Tsang BK, Barton JL. Multiple sclerosis: Diagnosis, disease-modifying therapy and prognosis. Aust J Gen Pract. 2022 Apr;51(4):199-206.