¿Qué és un Eritema multiforme?
Erupción cutánea de naturaleza inmunológica y de presentación aguda o crónica recurrente, caracterizada por lesiones maculares, papulares o urticariales, así como por las clásicas lesiones iris o en diana, distribuidas preferentemente en el tronco y las extremidades distales, incluidas palmas y plantas1,2. También puede afectar a las mucosas oral y genital, con lesiones vesiculoampollosas erosivas.
El eritema multiforme puede ser secundario a:
Infecciones (40%): las más frecuentes son las ocasionadas por el virus del herpes simple y por Mycoplasma pneumoniae (primera causa en la edad pediátrica)3.
Fármacos (10%): sobre todo por antiinflamatorios no esteroideos y antibióticos2.
Causas desconocidas (50%), que podrían asimismo estar relacionadas con reactivaciones asintomáticas del virus del herpes simple2.
8.1. Varón de 21 años con eritema exudativo multiforme que afecta a palmas y plantas con lesiones típicas en diana, algunas ampollosas, y afectación en cavidad oral. El brote coincidió con una parotiditis aguda con serología virus parotiditis IgM (+).
8.2. Varón de 23 años con eritema exudativo multiforme afectando sobre todo a palmas, con lesión sugestiva de herpes en labio inferior. No presenta fiebre ni signos de afectación sistémica.
8.3. Las lesiones en diana (o iris), de distribución acral característica, son redondeadas, menores de 3 cm de diámetro, y constan de un área central de eritema, una zona medial de edema más pálida y un anillo externo de eritema con bordes bien definidos.
8.4. Varón de 58 años con erupción recurrente que aparece cada 3-5 semanas y se acompaña de lesiones labiales en probable relación con herpes simple.
Características específicas de la lesión1,2
Maculopápulas rojas, planas o ligeramente elevadas, que pueden alcanzar un diámetro de 1-3 cm.
Lesiones en diana (o iris). Miden <3 cm de diámetro, son redondeadas y tienen tres zonas: un área central de eritema, una zona medial de edema más pálida, y un anillo externo de eritema con bordes bien definidos.
También puede haber lesiones erosivas vesiculoampollosas que afecten a las mucosas oral y genital.
Síntomas de alarma
Signos de afectación sistémica: fiebre, malestar, artromialgias, etc.
Lesiones mucosas hemorrágicas.
Exfoliación epidérmica extensa y signo de Nikolsky (véase el capítulo 8.1, síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica).
Puntos clave para el diagnóstico diferencial1
Presencia de lesiones iris o en diana.
Distribución acral típica.
Lesiones erosivas que afectan a las mucosas oral y genital.
Exclusión de otras toxicodermias (por ejemplo, enfermedad lineal IgA inducida por vancomicina), lupus eritematoso y dermatosis ampollosas autoinmunes (como la penfigoide); en las formas atípicas de eritema multiforme, hay que hacer el diagnóstico diferencial con la urticaria vasculitis.
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Referencias
- Breathnach SM. Erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. En: Griffiths C, Barker J, Bleiker T, Chalmers R, Creamer D, eds. Rook’s Textbook of Dermatology, 9.ª ed. Wiley-Blackwell, 2016.
- Sokumbi O, Wetter DA. Clinical features, diagnosis, and treatment of erythema multiforme: a review for the practicing dermatologist. Int J Dermatol. 2012; 51(8): 889-902.
- Grosber M, Alexandre M, Poszepczynska-Guigné E, Revuz J, Roujeau JC. Recurrent erythema multiforme in association with recurrent Mycoplasma pneumoniae infections. J Am Acad Dermatol. 2007; 56(5 Supl): S118-S119.