Bilan diagnostique de l'urticaire chronique spontanée : que faut-il tester ?

Ce que l'on sait

Selon les dernières recommandations, les tests diagnostiques de l’UCS sont limités à la numération de la formule sanguine (NFS), au dosage de la protéine C réactive (CRP) et/ou à la vitesse de sédimentation (VS), et dans les centres spécialisés IgE totales et anticorps anti-TPO. Des investigations supplémentaires sont néanmoins parfois nécessaires. Cet article vise à guider les cliniciens sur les tests à réaliser en fonction des symptômes et du contexte clinique.

Ce que l’on apprend

Un groupe multidisciplinaire d'experts dans les domaines de l'urticaire, de l'allergologie et des maladies auto-immunes de la peau s'est réuni en 2019 pour discuter des tests diagnostiques utiles dans l’UCS sur la base de leur expertise clinique et de la littérature. Toutes les publications répertoriées dans PubMed jusqu'en décembre 2020 ont été examinées afin de fournir des recommandations sur les questions à poser et les tests diagnostiques pertinents à effectuer chez les patients atteints d’UCS.

Les étapes du bilan diagnostique : les « 7C »

Pour chaque patient atteint d’UCS
Interrogatoire ; Examen clinique* ; Tests diagnostiques** ; Score UCT
* incluant l'analyse des photographies de plaques, papules et/ou d’angiooedème ** NFS, CRP et/ou VS chez tous les patients, et dans les centres spécialisés IgE totales et anticorps anti-TPO
1	Confirmer	Présence de papules prurigineuses récurrentes et/ou d'angioedème depuis plus de six semaines. Réaliser NFS, CRP et/ou VS chez tous les patients. Réaliser une biopsie cutanée pour histologie et immunofluorescence directe en cas de fixité des lésions >24h et/ou signes évocateurs de maladie auto-inflammatoire.
2	Cause	Rechercher des indicateurs d’UCS auto-immune de type I et de type IIb (tests réservés aux centres spécialisés).
3	Cofacteurs	Éviction des facteurs favorisants (pseudoallergènes alimentaires, AINS, etc...).
4	Comorbidités	Les comorbidités incluent l'urticaire chronique inductible (UCI), les maladies auto-immunes (ex : thyroïdite de Hashimoto), les allergies et les troubles psychiatriques (anxiété, dépression). L'évaluation des comorbidités repose sur des questions ciblées et, le cas échéant, des tests spécifiques (ex : anti-TPO pour Hashimoto).
5	Conséquences	Identifier les problèmes de sommeil, de stress, de santé sexuelle, de performance professionnelle et sociale, etc…
6	Composantes	Évaluer les biomarqueurs potentiels ou les prédicteurs de la réponse au traitement (tests réservés aux centres spécialisés).
7	Course (évolution)	Surveiller l'activité, l'impact et le contrôle de l’UCS.

Le diagnostic différentiel doit être envisagé chez tous les patients présentant des signes ou symptômes évocateurs de l’UCS. Celui-ci est guidé par l’interrogatoire et étayé par les examens déjà réalisés ou des examens complémentaires spécifiques.

Principaux diagnostics différentiels

Chez les patients avec uniquement des plaques, papules

Vascularite urticarienne
Syndrome de Schnitzler
Syndrome périodique associé à la cryopyrine (CAPS)

Chez les patients avec uniquement un angioedème

Angioedème induit par les IEC
Angioedème héréditaire
Angioedème acquis dû à un déficit en inhibiteur de C1 estérase
Syndrome auto-inflammatoire

Poser quelques questions en fonction des caractéristiques et des symptômes des patients atteints d’UCS lors de la consultation initiale peut donc permettre d'éviter des tests inutiles, d’adapter la prise en charge et donc d'augmenter les chances d'efficacité du traitement prescrit.

Le mot de l'expert

« Basé sur une revue solide de la littérature cet article propose un outil facile à retenir « les 7C ». Il permet notamment de ne pas méconnaitre d’éventuels diagnostics différentiels de l’UCS, mais il faudra se référer au texte intégral pour savoir quels examens réaliser en fonction de l'orientation (la plupart étant des examens ultra spécialisés réservés à des centres experts). »

CRP : protéine C réactive ; IEC : inhibiteur de l’en zyme de conversion ; NFS : numération de la formule sanguine ; TPO : thyroperoxydase ; UCI : urticaire chronique inductible ; UCS : urticaire chronique spontanée ; UCT : urticaria chronic test ; VS : vitesse de sédimentation.