¿Qué es un Angioedema Adquirido Por Déficit De Inhibidor C1?
En el AEA-C1-INH las concentraciones de inhibidor C1 (C1-INH) son bajas y/o su función está disminuida, en ausencia de antecedentes familiares1,2. Suele iniciarse en la vida adulta. En un porcentaje elevado de casos se detectan autoanticuerpos anti-C1-INH. Se asocia con frecuencia a enfermedades linfoproliferativas (generalmente de linfocitos B) y a veces a enfermedades autoinmunes, neoplasias o infecciones1,3.
20.3.1. Angioedema facial en paciente con AEA-C1-INH y autoanticuerpos anti-C1 inhibidor positivos.
20.3.2. Angioedema de mano en paciente con AEA-C1-INH y autoanticuerpos anti-C1-INH positivos.
20.3.3. Angioedema facial en paciente con AEA-C1-INH y autoanticuerpos anti-C1 inhibidor positivos. Sin mejoría tras tratamiento con 6-metilprednisolona y dexclorfeniramina intravenosas (A). Resolución parcial a las 48 horas (B).
Características específicas de la lesión
Edema subcutáneo o submucoso localizado, blanco, sin incremento de temperatura, no eritematoso, no pruriginoso, con aumento de la consistencia. No hay habones. Puede ser periférico (extremidades, tronco, genitales y cara). Puede asociarse a episodios de edema abdominal (dolor y distensión abdominales, náuseas, vómitos) y de la vía respiratoria superior (disfagia, disfonía, disnea).
Síntomas de alarma
Disfonía, disnea: puede tratarse de un episodio de angioedema de la vía respiratoria superior, que debe tratarse de forma precoz y específica.
Aumento de la frecuencia de ataques de angioedema: revisar posibles factores desencadenantes y valorar profilaxis a largo plazo.
Analítica y vigilancia, para descartar posibles enfermedades linfoproliferativas asociadas.
Puntos clave para el diagnóstico diferencial
Ausencia de antecedentes familiares.
Edad de aparición generalmente por encima de los 40 años.
Ausencia de mejoría de los episodios agudos con antihistamínicos, glucocorticoides y adrenalina en dosis adecuadas.
Disminución de la fracción C4 del complemento en suero y de la función de C1-INH en plasma.
Disminución de la fracción C1q del complemento en suero.
Presencia de autoanticuerpos anti-C1-INH en un alto porcentaje de casos.
Asociación a enfermedades linfoproliferativas. Pueden aparecer varios años después.
Asociación, menos frecuente, a enfermedades autoinmunes o infecciosas.
Referencias
- Cicardi M, Aberer W, Banerji A, Bas M, Bernstein JA, Bork K, et al. Classification, diagnosis, and approach to treatment for angioedema: consensus report from the Hereditary Angioedema International Working Group. Allergy. 2014; 69(5): 602-616.
- Cugno M, Tedeschi A, Nussberger J. Bradykinin in idiopathic non-histaminergic angioedema. Clin Exp Allergy. 2017; 47(1): 139-140.
- Prieto-García A, Marcos C, Caballero T; Spanish Group for Study of Bradykinin-Mediated Angioedema. Classification of angioedema without wheals. Ann Allergy Asthma Immunol. 2016; 116(2): 177.
- Azofra J, Díaz C, Antépara I, Jáuregui I, Soriano A, Ferrer M. Positive response to omalizumab in patients with acquired idiopathic nonhistaminergic angioedema. Ann Allergy Asthma Immunol. 2015; 114(5): 418.e1-419.e1.
- Wu MA, Perego F, Zanichelli A, Cicardi M. Angioedema phenotypes: disease expression and classification. Clin Rev Allergy Immunol. 2016; 51(2): 162-169.
