3. Urticaria vasculitis

Dermatosis de aspecto urticarial con inflamación y daño vasculares en los capilares y las vénulas poscapilares de la dermis superficial¹. Puede representar hasta un 10% de los diagnósticos de urticaria crónica. 

Es una enfermedad autoinmunitaria, que puede asociarse a angioedema (en la mitad de los casos)¹ y cursar con manifestaciones sistémicas y bajos niveles séricos de CH50, C3, C4 y C1q (urticaria vasculitis hipocomplementémica o por anticuerpos IgG anti-C1q)^1,2. La mayoría de las veces es idiopática, pero también puede asociarse a conectivopatías (lupus, síndrome de Sjögren), ciertas infecciones (hepatitis B y C, virus de Epstein-Barr, Borrelia burgdorferi) e hipergammaglobulinemia (síndrome de Schnitzler, con gammapatía monoclonal IgM y síntomas sistémicos)².

Características específicas de las lesiones^1,2

• Puede ser petequial o purpúrica, pero también ser indistinguible, clínica y morfológicamente, de las lesiones de la urticaria crónica espontánea. 

• Persiste más de 24-72 h, y a menudo deja una lesión hiperpigmentada residual por extravasación de hematíes. 

• No suele ser pruriginosa, sino más bien dolorosa, con sensación de pinchazo o quemazón.

Síntomas de alarma

• Síntomas concurrentes de afectación sistémica (fiebre, poliartralgias, neumonitis, hepatitis, uveítis, alteraciones neurológicas, etc.). 

• Hipocomplementemia.

Claves para el diagnóstico diferencial^1,2

• Dermatosis crónica o recurrente de aspecto urticarial o purpúrico, con escaso prurito y duración de las lesiones mayor de 24 h. 

• Patrón histológico de inflamación y vasculitis leucocitoclástica a nivel de pequeño vaso en la dermis superficial, con un infiltrado perivenular rico en neutrófilos y depósitos de fibrina intra y perivasculares. 

• La inmunofluorescencia puede demostrar depósitos de inmunoglobulinas y fracciones del complemento.