8.1. Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET)

SSJ¹ y NET² son formas mayores de eritema polimorfo o multiforme (EM) grave, con afectación sistémica y de riesgo vital. Presentan un mismo espectro clínico, pero en la NET existe además una extensa exfoliación epidérmica. Ambos procesos pueden presentar en su inicio lesiones similares a la urticaria.

• En el SSJ aparecen lesiones típicas de EM mayor en piel de tronco y extremidades, así como en las mucosas orales, oftálmica y/o genital, y se acompaña de fiebre, malestar y artromialgias.
• En la NET (o síndroma de Lyell) existe una exfoliación epidérmica en sábana, que afecta a más del 30% de la superficie corporal y afectación grave de las mucosas.

Características específicas de la lesión³

• Lesiones en diana (iris o escarapela) propias del EM. Redondeadas, de <3 cm de diámetro y con tres zonas bien delimitadas: un área central de eritema, una zona medial de edema más pálida, y un anillo externo eritematoso.
• Distribución acral, aunque puede afectarse todo el tegumento.
• Lesiones erosivas vesiculoampollosas en mucosas oral y genital.
• Signo de Nikolsky (en la NET): las capas superficiales de la piel se desprenden de las inferiores al ejercer presión leve, dejando al descubierto áreas húmedas, rojas y dolorosas.

Síntomas de alarma³

• Lesiones mucosas hemorrágicas.
• Afectación ocular grave (queratoconjuntivitis purulenta, úlceras corneales, uveítis, panoftalmitis).
• Deshidratación y pérdidas electrolíticas.
• Afectación hepática y/o renal.

Claves para el diagnóstico diferencial³

• Presencia de lesiones en diana y otras características de EM mayor, con afectación importante de las mucosas.
• En la NET, signo de Nikolsky.
• Lesiones erosivas que afectan a las mucosas oral y genital. 
• Exclusión de otras toxicodermias graves. En la NET, exclusión del síndrome de la piel escaldada estafilocócico.