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20.3. Angioedema adquirido por déficit de inhibidor C1 (AEA-C1-INH)

 

En el AEA-C1-INH las concentraciones de inhibidor C1 (C1-INH) son bajas y/o su función está disminuida, en ausencia de antecedentes familiares1,2. Suele iniciarse en la vida adulta. En un porcentaje elevado de casos se detectan autoanticuerpos anti-C1-INH. Se asocia con frecuencia a enfermedades linfoproliferativas (generalmente de linfocitos B) y a veces a enfermedades autoinmunes, neoplasias o infecciones1,3.

 

 

 

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20.3.1. Angioedema facial en paciente con AEA-C1-INH y autoanticuerpos anti-C1 inhibidor positivos.

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20.3.2. Angioedema de mano en paciente con AEA-C1-INH y autoanticuerpos anti-C1-INH positivos.

 

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20.3.3. Angioedema facial en paciente con AEA-C1-INH y autoanticuerpos anti-C1 inhibidor positivos. Sin mejoría tras tratamiento con 6-metilprednisolona y dexclorfeniramina intravenosas (A). Resolución parcial a las 48 horas (B).

 

Características específicas de la lesión

 

Edema subcutáneo o submucoso localizado, blanco, sin incremento de temperatura, no eritematoso, no pruriginoso, con aumento de la consistencia. No hay habones. Puede ser periférico (extremidades, tronco, genitales y cara). Puede asociarse a episodios de edema abdominal (dolor y distensión abdominales, náuseas, vómitos) y de la vía respiratoria superior (disfagia, disfonía, disnea).

 

Síntomas de alarma

 

  • Disfonía, disnea: puede tratarse de un episodio de angioedema de la vía respiratoria superior, que debe tratarse de forma precoz y específica. 
  • Aumento de la frecuencia de ataques de angioedema: revisar posibles factores desencadenantes y valorar profilaxis a largo plazo. 
  • Analítica y vigilancia, para descartar posibles enfermedades linfoproliferativas asociadas.

 

Puntos clave para el diagnóstico diferencial

 

  • Ausencia de antecedentes familiares. 
  • Edad de aparición generalmente por encima de los 40 años. 
  • Ausencia de mejoría de los episodios agudos con antihistamínicos, glucocorticoides y adrenalina en dosis adecuadas. 
  • Disminución de la fracción C4 del complemento en suero y de la función de C1-INH en plasma. 
  • Disminución de la fracción C1q del complemento en suero. 
  • Presencia de autoanticuerpos anti-C1-INH en un alto porcentaje de casos. 
  • Asociación a enfermedades linfoproliferativas. Pueden aparecer varios años después. 
  • Asociación, menos frecuente, a enfermedades autoinmunes o infecciosas.

 

 

 

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Capítulo 20.3

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Referencias

  1. Cicardi M, Aberer W, Banerji A, Bas M, Bernstein JA, Bork K, et al. Classification, diagnosis, and approach to treatment for angioedema: consensus report from the Hereditary Angioedema International Working Group. Allergy. 2014; 69(5): 602-616. 
  2. Cugno M, Tedeschi A, Nussberger J. Bradykinin in idiopathic non-histaminergic angioedema. Clin Exp Allergy. 2017; 47(1): 139-140.  
  3. Prieto-García A, Marcos C, Caballero T; Spanish Group for Study of Bradykinin-Mediated Angioedema. Classification of angioedema without wheals. Ann Allergy Asthma Immunol. 2016; 116(2): 177. 
  4. Azofra J, Díaz C, Antépara I, Jáuregui I, Soriano A, Ferrer M. Positive response to omalizumab in patients with acquired idiopathic nonhistaminergic angioedema. Ann Allergy Asthma Immunol. 2015; 114(5): 418.e1-419.e1. 
  5. Wu MA, Perego F, Zanichelli A, Cicardi M. Angioedema phenotypes: disease expression and classification. Clin Rev Allergy Immunol. 2016; 51(2): 162-169.