Τι ψάχνεις;
Όλα τα φίλτρα
Θεραπευτική Περιοχή
Therapeutic Area
Ημερομηνία δημοσίευσης
Date published

Σοβαρότητα & Εργαλεία Αξιολόγησης

 

Αξιολόγηση της σοβαρότητας της Διαπυητικής Ιδρωταδενίτιδας

Η έκταση και η σοβαρότητα της διαπυητικής ιδρωταδενίτιδας (ΔΙ) θα πρέπει απαραιτήτως να αξιολογούνται με βάση μία πλήρη δερματική εξέταση. Μία ποικιλία από εργαλεία αξιολόγησης είναι διαθέσιμα για την κατηγοριοποίηση του σταδίου και της σοβαρότητας της νόσου. Δύο τέτοια συχνά χρησιμοποιούμενα συστήματα, μεταξύ άλλων, είναι η σταδιοποίηση κατά Hurley και το International Hidradenitis Suppurativa Severity Score System (IHS4)1,19.

Σταδιοποίηση κατά Hurley

Η σταδιοποίηση κατά Hurley ήταν το πρώτο σύστημα σταδιοποίησης που εισήχθη στη ΔΙ και αποτελεί μία ευρέως αναγνωρισμένη και γρήγορη μέθοδο κατηγοριοποίησης της σοβαρότητας της νόσου2.

Τα στάδια με βάση την κλίμακα Hurley ορίζονται ως εξής1:

Στάδιο 1

  • Σχηματισμός αποστημάτων, μεμονωμένων ή πολλαπλών
  • Απουσία δερματικών συριγγίων
  • Απουσία ουλών

 

Στάδιο 2

  • Υποτροπιάζοντα αποστήματα
  • Σχηματισμός δερματικών συριγγίων
  • Ουλές
  • Μεμονωμένες ή πολλαπλές σαφώς διαχωρισμένες βλάβες

 

Στάδιο 3

  • Διάχυτη, ή σχεδόν διάχυτη προσβολή
  • Πολλαπλά, διασυνδεδεμένα δερματικά συρίγγια
  • Αποστήματα σε ολόκληρη την περιοχή

 

Ένας σημαντικός περιορισμός της κλίμακας σταδιοποίησης κατά Hurley είναι το ότι περιγράφει τη σοβαρότητα της νόσου αξιολογώντας μία μεμονωμένη προσβεβλημένη περιοχή του σώματος και δεν αποτυπώνει την πλήρη έκταση της ΔΙ ή το επίπεδο της φλεγμονής3. Είναι επίσης ακατάλληλη για την παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας των εκάστοτε θεραπειών, στο πλαίσιο κλινικών μελετών4. Για την αντιμετώπιση αυτού του περιορισμού, έχει αναπτυχθεί και μία αναθεωρημένη εκδοχή του συστήματος σταδιοποίησης κατά Hurley, η οποία λαμβάνει υπόψιν την έκταση της φλεγμονής2. Κάτι τέτοιο επιτρέπει την υποκατηγοριοποίηση των σταδίων Ι και ΙΙ σε 3 διακριτά επίπεδα σοβαρότητας, τέτοια ώστε ένα άτομο σταδίου Ι ή ΙΙ να μπορεί να έχει ήπια, μέτρια ή σοβαρή νόσο. Το στάδιο ΙΙΙ κατά Hurley θεωρείται πάντα ότι αντιστοιχεί σε σοβαρή ΔΙ (Εικόνα 1)2.

 

hs8

Originally published in Acta Dermato-Venereologica for the Society for Publication of Acta Dermato-Venereologica. (https://doi.org/10.2340/00015555-2513). Horváth B, Janse IC, Blok JL et al. Hurley Staging Refined: A Proposal by the Dutch Hidradenitis Suppurativa Expert Group. Acta Derm Venereol. 2017 Mar 10;97(3):412-413.

Εικόνα 1. Το αναθεωρημένο σύστημα σταδιοποίησης κατά Hurley (Προσαρμογή από Horváth B, et al. 2017)2. BSA, body surface area; HS, hidradenitis suppurativa; *Φλεγμονώδη οζίδια; †Κατά κύριο λόγο.

 

International Hidradenitis Suppurativa Severity Score System (IHS4)

Ένα πιο πρόσφατα αναπτυγμένο εργαλείο για την βαθμονόμηση της ΔΙ είναι το International Hidradenitis Suppurativa Severity Score System (IHS4). Αυτό το σύνθετο σκορ βασίζεται στην καταμέτρηση των φλεγμονωδών οζιδίων, των αποστημάτων και των παραγωγικών συριγγίων, και στη συνέχεια γίνεται αντιστοίχιση του αποτελέσματος με τρία στάδια «ήπιας», «μέτριας» ή «σοβαρής» νόσου5.  Το IHS4 αποτελεί ένα επικυρωμένο και απλό εργαλείο, χρήσιμο για την αξιολόγηση της σοβαρότητας της νόσου τόσο στην καθημερινή κλινική πρακτική όσο και στην κλινική έρευνα5,19.

Η εκτίμηση της σοβαρότητας της ΔΙ με βάση το IHS4 γίνεται ως εξής:1

 

Ήπια νόσος

≤3 βαθμοί (αριθμός φλεγμονωδών οζιδίων x 1 και αριθμός αποστημάτων x 2)

 

Μέτρια νόσος

4-10 βαθμοί (αριθμός φλεγμονωδών οζιδίων x 1, αριθμός αποστημάτων x 2 και αριθμός παραγωγικών συριγγίων x 4)

 

Σοβαρή νόσος

≥11 βαθμοί (αριθμός φλεγμονωδών οζιδίων x 1, αριθμός αποστημάτων x 2 και αριθμός παραγωγικών συριγγίων x 4)

Για την επιλογή κατάλληλης θεραπείας, η ταξινόμηση και η αξιολόγηση της σοβαρότητας της νόσου θα πρέπει να γίνεται με ένα επικυρωμένο εργαλείο, όπως είναι το IHS4. Σύμφωνα με τις πρόσφατα δημοσιευμένες ευρωπαικές κατευθυντήριες οδηγίες, η ΔΙ ταξινομείται σε δύο μορφές ανάλογα με τον βαθμό της ανιχνεύσιμης φλεγμονής, τη φλεγμονώδη και την ανενεργή/κυρίως μη φλεγμονώδη μορφή. Ενώ η ένταση της φλεγμονώδους μορφής μπορεί να υποδιαιρεθεί μέσω της ταξινόμησης IHS4 σε ήπια, μέτρια και σοβαρή ΔΙ, η οποία μπορεί να αντιμετωπιστεί με φαρμακευτική αγωγή αναλόγως, η απόφαση για τη χειρουργική διαχείριση της κυρίως μη φλεγμονώδους μορφής βασίζεται στη σταδιοποίηση κατά Hurley (Hurley I, II και III) των προσβεβλημένων περιοχών19.
 

Διχοτομικό IHS4 (IHS4-55)18,19

Τα τελευταία χρόνια έχουν δημιουργηθεί περισσότερο απλοποιημένα εργαλεία αξιολόγησης, που διαθέτουν και μια διχοτομική εκδοχή, όπως το IHS4-55 (επίτευξη 55% μείωση της βαθμολογίας του IHS4 σε σχέση με την αρχική τιμή), ώστε να μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε κλινικές μελέτες αξιολόγησης του θεραπευτικού αποτελέσματος. Συγκεκριμένα, το IHS4-55 δείχνει σημαντική συσχέτιση με τη μείωση του αριθμού των βλαβών, επιτρέποντας και την αξιολόγηση των ασθενών με ΔΙ με αριθμό αποστημάτων και οζιδίων κάτω από 3, αλλά με πολλά παραγωγικά συρίγγια18,19.

Εναλλακτικά εργαλεία αξιολόγησης της σοβαρότητας της ΔΙ19

Επί του παρόντος, είναι διαθέσιμα και κάποια εναλλακτικά εργαλεία που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την εκτίμηση της σοβαρότητας της ΔΙ. Μερικά από αυτά είναι τα ακόλουθα:

  • Hidradenitis Suppurativa Clinical Response (HiSCR): Ορίζεται ως η τουλάχιστον 50% μείωση στο συνολικό αριθμό αποστημάτων και οζιδίων με ταυτόχρονη απουσία αύξησης στον αριθμό των αποστημάτων και τον αριθμό των παραγωγικών συριγγίων σε σχέση με την έναρξη6,19. Το HiSCR γενικώς εντοπίζει αλλαγές στον αριθμό των φλεγμονωδών βλαβών και είναι χρήσιμο για την εκτίμηση της ανταπόκρισης στη θεραπεία, στο πλαίσιο κλινικών μελετών6.
  • Hidradenitis Suppurativa Investigator’s Global Assessment (HS-IGA): αξιολογεί την ενεργότητα της νόσου και την ανταπόκριση στη θεραπεία σε κλινικές μελέτες, χρησιμοποιώντας μία κλίμακα 6 σημείων (0–5), με την ανταπόκριση στη θεραπεία να ορίζεται ως βελτίωση κατά ≥2 βαθμών από την έναρξη7,19.
  • Hidradenitis Suppurativa Physician Global Assessment (HS-PGA): περιγράφει 6 στάδια της ΔΙ, αυξανόμενης σοβαρότητας4,8,19.
  • Hidradenitis Suppurativa Area and Severity Assessment Index Revised (HASI-R): μετρά την έκταση επιφάνειας σώματος σε διάφορες ανατομικές θέσεις για την αποφυγή προβλημάτων σχετιζόμενων με την καταμέτρηση του αριθμού των βλαβών9,19.
  • Modified Sartorius Score (MSS): επίσης γνωστό και ως «modified Hidradenitis Suppurativa Score», αξιολογεί τη σοβαρότητα της νόσου προσμετρώντας οζίδια και δερματικά συρίγγια 4,8,10.
  • Severity Assessment of Hidradenitis Suppurativa (SAHS): σχεδιασμένο προκειμένου να εκτιμά ταχέως τη σοβαρότητα της ΔΙ στην καθημερινή κλινική πράξη11,19.
  • Hidradenitis Suppurativa Severity Index (HSSI): ενσωματώνει υποκειμενικές και αντικειμενικές παραμέτρους, συμπεριλαμβανομένης της έκτασης της προσβεβλημένης επιφάνειας σώματος, της παροχέτευσης και της σοβαρότητας του πόνου4,8.

 

Αξιολόγηση της ποιότητας ζωής των ασθενών με Διαπυητική Ιδρωταδενίτιδα

Τα ερωτηματολόγια καταγραφής εκβάσεων ασθενών (patient-reported outcomes, PROs), τα οποία συλλέγουν πληροφορίες απευθείας από τους ασθενείς, έχουν επίσης συγκεντρώσει επιστημονικό ενδιαφέρον τα τελευταία χρόνια στη ΔΙ12. Γενικώς, τα PROs χρησιμοποιούν εγκεκριμένα από τους ασθενείς κριτήρια για να αξιολογήσουν τις επιδράσεις χρόνιων νοσημάτων, όπως η ΔΙ, στην ποιότητα ζωής. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για την εκτίμηση της αποτελεσματικότητας διάφορων θεραπευτικών παρεμβάσεων στην επίτευξη θεραπευτικών στόχων και, επομένως, στην καθοδήγηση θεραπευτικών αποφάσεων12.

Το Dermatology Life Quality Index (DLQI), ένα ερωτηματολόγιο εξειδικευμένο για τα δερματολογικά νοσήματα, προτείνεται για την αξιολόγηση της ποιότητας ζωής των ασθενών με ΔΙ12,13. Δύο άλλα εργαλεία, που επίσης χρησιμοποιούνται συχνά για τον ίδιο σκοπό είναι το Numeric Rating Scale (NRS-11) και το Patient Health Questionnaire 9 (PHQ-9)14. Το NRS-11 περιγράφει την ένταση του δερματικού πόνου ή του κνησμού, με χρήση μίας κλίμακας εύρους 0-1015. Το PHQ-9 αποτελείται από 9 στοιχεία και χρησιμοποιείται για την ανίχνευση και αξιολόγηση της σοβαρότητας της κατάθλιψης16. (Πίνακας 1).

Πίνακας 1.  Ερωτηματολόγια καταγραφής εκβάσεων ασθενών στη ΔΙ 14,15-17

 

hs9
Βιβλιογραφία

1. Sabat R, Jemec GBE, Matusiak Ł, Kimball AB, Prens E, Wolk K. Hidradenitis suppurativa. Nature Rev Dis Primers. 2020;6(1).

2. Horváth B, Janse IC, Blok JL, Driessen RJB, Boer J, Mekkes JR, et al. Hurley staging refined: A proposal by the Dutch Hidradenitis Suppurativa Expert Group. Acta Dermato-Venereologica. 2017;97(3):412-413.

3. Rondags A, van Straalen KR, van Hasselt JR, Janse IC, Ardon CB, Vossen ARJV, et al. Correlation of the refined Hurley classification for hidradenitis suppurativa with patient‐reported quality of life and objective disease severity assessment. British Journal of Dermatology. 2019;180(5):1214-1220.

4. Napolitano M, Megna M, Timoshchuk EA, Patruno C, Balato N, Fabbrocini G, et al. Hidradenitis suppurativa: From pathogenesis to diagnosis and treatment. Clinical, Cosmetic and Investigational Dermatology. 2017;10:105-115.

5. Zouboulis CC, Tzellos T, Kyrgidis A, Jemec GBE, Bechara FG, Giamarellos-Bourboulis EJ, et al. Development and validation of the International Hidradenitis Suppurativa Severity Score System (IHS4), a novel dynamic scoring system to assess HS severity. Br J Dermatol. 2017;177(5):1401-1409.

6. Kimball AB, Sobell JM, Zouboulis CC, Gu Y, Williams DA, Sundaram M, et al. HiSCR (Hidradenitis Suppurativa Clinical Response): a novel clinical endpoint to evaluate therapeutic outcomes in patients with hidradenitis suppurativa from the placebo-controlled portion of a phase 2 adalimumab study. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2016;30(6):989-994.

7. Garg A, Zema C, Kim K, Gao W, Chen N, Jemec GBE, et al. Development and initial validation of the HS-IGA: a novel hidradenitis suppurativa-specific investigator global assessment for use in interventional trials. Br J Dermatol. 2022;187(2):203-210.

8. Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L, Hunger RE, Ioannides D, Juhász I, et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Euro Acad Dermatol  Venereology. 2015;29(4):619–644.

9. Goldfarb N, Lowes MA, Butt M, King T, Alavi A, Kirby JS. Hidradenitis Suppurativa Area and Severity Index Revised (HASI-R): psychometric property assessment. Br J Dermatol. 2021;184(5):905-912.

10. Sartorius K, Emtestam L, Jemec GBE, Lapins J. Objective scoring of hidradenitis suppurativa reflecting the role of tobacco smoking and obesity. British Journal of Dermatology. 2009;161(4):831-839.

11. Hessam S, Scholl L, Sand M, Schmitz L, Reitenbach S, Bechara FG. A novel severity assessment scoring system for hidradenitis suppurativa. JAMA Dermatology. 2018;154(3):330-335.

12. Zouboulis CC, Chernyshov PV. Hidradenitis suppurativa-specific, patient-reported outcome measures. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. 2021;35(7):1420-1421.

13. Chernyshov PV, Zouboulis CC, Tomas-Aragones L, Jemec GB, Svensson A, Manolache L, et al. Quality of life measurement in hidradenitis suppurativa: position statement of the European Academy of Dermatology and Venereology task forces on Quality of Life and Patient-Oriented Outcomes and Acne, Rosacea and Hidradenitis Suppurativa. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. 2019;33(9):1633-1643.

14. Kimball AB, Crowley JJ, Papp K, Calimlim B, Duan Y, Fleischer AB, et al. Baseline patient-reported outcomes from UNITE: an observational, international, multicentre registry to evaluate hidradenitis suppurativa in clinical practice. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(6):1302-1308.

15. Numerical Rating Scale. Identify Itch Intensity - Pruritus Symposium  (last accessed on June 2025).

16. Kroenke K, Spitzer RL, Williams JB. The PHQ-9: validity of a brief depression severity measure. J Gen Intern Med. 2001;16(9):606-613.

17. British Pain Society. Outcome Measures. https://www.britishpainsociety.org/static/uploads/resources/files/Outcome_Measures_January_2019.pdf (last accessed on June 2025).

18. Tzellos T, van Straalen KR, Kyrgidis A, Alavi A, Goldfarb N, Gulliver W, et al. Development and validation of IHS4-55, an IHS4 dichotomous outcome to assess treatment effect for hidradenitis suppurativa. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. 2023 Feb;37(2):395-401.

19. Zouboulis CC, Bechara FG, Benhadou F, Bettoli V, Bukvić Mokos Z, Del Marmol V, Dolenc-Voljč M, Giamarellos-Bourboulis EJ, Grimstad Ø, Guillem P, Horváth B, Hunger RE, Ingram JR, Ioannidis D, Just E, Kemény L, Kirby B, Liakou AI, McGrath BM, Marzano AV, Matusiak Ł, Molina-Leyva A, Nassif A, Podda M, Prens EP, Prignano F, Raynal H, Romanelli M, Saunte DML, Szegedi A, Szepietowski JC, Tzellos T, Valiukevičienė S, van der Zee HH, van Straalen KR, Villumsen B, Jemec GBE. European S2k guidelines for hidradenitis suppurativa/acne inversa part 2: Treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2025 May;39(5):899-941.