European Renal Association (ERA): Cobertura especial
Glomerulopatía por C3 en 2026: del diagnóstico a las nuevas oportunidades terapéuticas
Dra. María Laura Benítez
Médica nefróloga. Actual Presidente de la Asociación de Nefrología de la Provincia de Santa Fe; Directora Médica del Instituto Integral de Nefrología; Profesora Adjunta de Nefrología del IUNIR e integrante del Servicio de Trasplante Renal del Hospital Centenario de Rosario.
En el marco del Congreso ERA 2026, realizado en Glasgow, múltiples sesiones estuvieron dedicadas al papel del sistema del complemento en las enfermedades glomerulares, con especial foco en la glomerulopatía por C3 (C3G), una patología poco frecuente que ha cobrado creciente relevancia en los últimos años.
Durante esta sesión de cobertura, la Dra. María Laura Benítez analizó los principales avances presentados en el congreso, abordando los cambios en la comprensión fisiopatológica de la enfermedad, los desafíos persistentes en el diagnóstico temprano, y el impacto de las nuevas terapias dirigidas al complemento.
Profundiza sobre novedades presentadas en ERA sobre Complemento y glomerulopatías →
A lo largo de la discusión, se profundizó en los aspectos clave para la práctica clínica actual, incluyendo el rol central de la biopsia renal, las limitaciones de los biomarcadores disponibles y la evolución del abordaje terapéutico hacia un modelo de medicina de precisión, con potencial impacto en el manejo a largo plazo de los pacientes con C3G.
Ejes temáticos de la cobertura
1. C3G como paradigma del complemento
- El sistema del complemento pasa a ser central en la enfermedad, no solo efector final.
- Permite definir fenotipo, progresión, diagnóstico y tratamiento.
- C3G: modelo de enfermedad por desregulación de la vía alterna con depósito de C3 y daño renal progresivo.
- Cambio de enfoque: de lo histológico a la fisiopatología (medicina de precisión).
2. Carga de enfermedad y presentación clínica
- Enfermedad ultra rara pero con alta progresión a ERC.
- Presentaciones variables:
- Síndrome nefrítico o nefrótico
- Hematuria / proteinuria
- Frecuente diagnóstico en estadios avanzados
3. Problema clave: diagnóstico tardío
- Muchos pacientes llegan con deterioro significativo de función renal.
- Principales brechas:
- Baja sospecha clínica
- Rareza de la enfermedad
- Acceso tardío a biopsia
- Clave: sospechar precozmente + biopsia temprana
4. Biopsia renal = gold standard
Permite:
- Confirmar depósito de C3
- Evaluar daño glomerular, tubular e intersticial
- Definir pronóstico
- Sigue siendo irremplazable en la práctica actual.
Biomarcadores:
- C3 sérico: útil pero no suficiente.
- No hay biomarcadores con valor diagnóstico/conducta independiente.
En desarrollo: complementómica renal (futuro).
5. Nuevas terapias dirigidas al complemento
- Cambio a medicina de precisión (tratar la causa).
- Resultados reportados:
↓ proteinuria
Estabilización/mejoría de eGFR - Impacto: potencial de modificar la evolución natural de la enfermedad.
6. Seguridad de terapias anti-complemento
- Riesgo clave: infecciones (gérmenes encapsulados)
- Medidas:
o Vacunación obligatoria
o Educación del paciente
o Profilaxis antibiótica en algunos casos
7. Nuevos objetivos terapéuticos
- La proteinuria sola no alcanza como marcador.
- Necesidad de integrar:
o Clínica
o Laboratorio
o Histología
Rol de la rebiopsia
- Creciente importancia para:
o Evaluar actividad vs daño crónico
o Guiar duración de tratamiento
o Monitorear respuesta
8. Trasplante renal y recurrencia
- Tema crítico en C3G
- Principal preocupación: recurrencia en el injerto
- Desafíos:
o Detección temprana
o Estrategias de manejo - Potencial rol futuro de terapias dirigidas al complemento.
Resumen final
- C3G se consolida como modelo de nefrología de precisión
- Persisten brechas en:
o Diagnóstico temprano
o Herramientas no invasivas - Las terapias anti-complemento marcan un cambio de paradigma, pero requieren redefinir objetivos y manejo longitudinal
Referencias
[1] Can the use of complement inhibition be expanded in glomerular disease?
• Congreso: 62nd ERA Congress 2026
• Fecha: 5 de junio de 2026
• Horario: 14:45–15:45 BST
• Sala: Clyde Plenary Room
• Chairs: Fernando Caravaca-Fontán; Sarah Moran
Presentaciones
• Marina Vivarelli: Complement activation as a primary driver of disease
• Alexandra Cambier: Complement activation as a secondary driver of injury
• Johann Morelle: The Role of Complement Inhibitors in Secondary Thrombotic Microangiopathies
Temas principales
• Complemento como driver primario y secundario.
• Expansión potencial de la inhibición del complemento.
• Papel del complemento en IgAN, FSGS y nefropatía diabética.
• Complemento en microangiopatías trombóticas.
• Clasificación basada en mecanismos de enfermedad.
[2] FC6: Mind the C3 Gap: Complement Hits & Myths
• Congreso: 62nd ERA Congress 2026
• Fecha: 4 de junio de 2026
• Horario: 11:15–12:45 BST
• Sala: Forth Room
• Chairs: Marianne Verhaar (Utrecht, Países Bajos); Andrej Skoberne (Ljubljana, Eslovenia)
Presentaciones
• Francesca Giannuzzi: Local Complement Hyperactivation by Renal Cells: A Paradigm Shift in C3 Glomerulopathy Pathogenesis
• Fadi Fakhouri: Pegcetacoplan sustained clinical benefit in C3G and primary IC-MPGN through 1 year of therapy: Data from VALIANT/VALE
• Sandra Herrmann: Biomarker-driven Immunotherapy for Checkpoint Inhibitor-induced Interstitial Nephritis
• Jiong Liu: Genome-Wide Association Study Identifies UBD as a Novel Susceptibility Locus for MPGN
• Marina Noris: Pegcetacoplan treatment response in VALIANT/VALE
• Lexy Sorrell: UK RaDaR Registry
• Idris Boudhabhay: In Situ Complementomics For Kidney Diseases
Temas principales
• Hiperactivación local del complemento en C3G
• Datos VALIANT/VALE
• Complementómica renal
• Biomarcadores
• Genética
• Datos de vida real
[3] Harnessing the immune system in glomerular disease
• Tipo de sesión: Symposium
• Congreso: 62nd ERA Congress 2026
• Fecha: 4 de junio de 2026
• Horario: 14:45–15:45 BST
• Sala: Clyde Plenary Room
• Moderadores: Andreas Kronbichler (Innsbruck, Austria); Menna Clatworthy (Cambridge, United Kingdom)
• Presentaciones:
• Antibodies targeting CD20 and CD38 — Annette Bruchfeld (Linköping, Sweden)
• APRIL and BAFF antagonism — Jonathan Barratt (Leicester, United Kingdom)
• CAR-T cells — Mario Schiffer (Erlangen, Germany)
• Temática principal: terapias inmunológicas dirigidas en glomerulopatías; depleción de células B mediante CD20; estrategias dirigidas a células plasmáticas mediante CD38; antagonismo BAFF/APRIL en IgAN y otras enfermedades mediadas por anticuerpos; CAR-T como estrategia emergente en enfermedades autoinmunes refractarias; transición desde inmunosupresión no específica hacia inmunoterapia mecanística.
[4] Evolving Clinical Practice in C3 Glomerulopathy (C3G): From Unmet Needs to Real-Life Experiences
• Tipo: Industry Sponsored Symposium
• Patrocinador: Novartis Pharma AG
• Congreso: 62nd ERA Congress 2026
• Fecha: 5 de junio de 2026
• Horario: 13:00–14:00 BST
• Sala: Hall 3B
• Chair: David Kavanagh
Presentaciones
• Pathophysiology of C3G and importance of early diagnosis – David Kavanagh
• Adult patient profiles including native and post-transplant recurrent C3G
o Paul Brinkkötter
o Juliana Mansur
o Miquel Blasco Pelicano
• Guidelines and developments in standard of care
• Audience Q&A
Temas principales
• Fisiopatología de C3G
• Diagnóstico temprano
• APPEAR-C3G
• Iptacopan
• Casos clínicos en práctica real
• Recurrencia postrasplante
• Vacunación y seguridad
• Rebiopsia
• Objetivos terapéuticos
[5] Raising Expectations for C3G & Primary IC-MPGN Management with Pegcetacoplan
• Tipo: Industry Sponsored Symposium
• Patrocinador: Sobi
• Congreso: 62nd ERA Congress 2026
• Fecha: 4 de junio de 2026
Participantes
• Liz Lightstone
• Daniel Gale
• Fadi Fakhouri
Temas principales
• Necesidades no cubiertas en C3G
• Retraso diagnóstico
• Carga de enfermedad
• Pegcetacoplan
• Programa VALIANT/VALE
• Rebiopsia
• Trasplante renal
• Futuro de la inhibición del complemento
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