1 od 10 osoba širom svijeta boluje od kronične bubrežne bolesti (KBB), koja se javlja kada su bubrezi tijekom vremena oštećeni i više ne mogu funkcionirati na način na koji bi trebali.2-4

KBB se s vremenom može pogoršati, a bubrezi mogu potpuno prestati raditi, što je poznato kao zatajenje bubrega.4,5 Osim toga, KBB može biti faktor rizika za druge bolesti, uključujući i kardiovaskularne bolesti.4

Postoji mnogo različitih uzroka KBB-a. Kod nekih rijetkih bolesti bubrega, koje se nazivaju komplementom posredovane bolesti bubrega, oštećenje bubrega nastaje kada dio imunološkog sustava postane pretjerano aktivan.6-8

Sustav komplementa važan je dio urođene imunosti i ima središnju ulogu u obrani organizma od stranih patogena. Međutim prekomjerna aktivacija komplementa i/ili gubitak regulacije komplementa doprinosi razvoju autoimunih bolesti, sustavnih upala i tromboza.16 Koja je uloga alternativnog puta komplementa u nastanku bolesti bubrega pogledajte u sljedećem videu:

Video Iptacopan Mechanism of action in C3G VIDEO

FA-11207478

 

Iako je moguće usporiti ili zaustaviti progresiju KBB uz ranu dijagnozu i liječenje, ljudi koji žive s KBB, osobito oni koji žive s komplementom posredovanim bubrežnim bolestima, svakodnevno se suočavaju s mnogim izazovima koji im značajno narušavaju kvalitetu života.2,9

Komplementom posredovane bolesti bubrega, uključujući C3 glomerulopatiju (C3G), IgA nefropatiju (IgAN), atipični hemolitičko uremijski sindrom (aHUS) i membransku nefropatiju (MN), kronične su, rijetke, složene i progresivne bolesti.6-8
U bubrežnim bolestima posredovanim komplementom, mogućnosti liječenja su ograničene izvan suportivne terapije i može doći sa značajnih nuspojava, uključujući hipertenziju, dijabetes, pretilost i povećani rizik od infekcija.10-14

Stoga se razvija potreba za novim, ciljanim terapijama koje će djelovati direktno na uzrok bolesti.

 

 

 

 

Komplementom posredovane bolesti bubrega

 

U nekim situacijama KBB nastaje kao posljedica pretjerano aktivnog imunološkog sustava. Doduše, ove bolesti su rijetke ali imaju značajan utjecaj na bolesnika i cjelokupan zdravstveni sustav.

Image
Nefrologija_Uloga-sustava-komplementa-u-bolestima-bubrega_3.jpg
Image
Nefrologija_C3G-nefropatija.jpg

 

 

 

 

C3 glomerulopatija

 

C3 glomerulopatija (C3G) odnosi se na skupinu rijetkih bubrega bolesti povezane s disregulacijom alternativnog puta komplementa.14

 

 

 

 

IgA nefropatija

 

IgA nefropatija najčešći je oblik glomerulonefritisa u svijetu. Prevalencija varira geografski i prema procjenama teret bolesti ovisi o tome jesu li korišteni podaci iz registra biopsije u odnosu na registre nodomiještanja bubrežne funkcije.10

Image
Nefrologija_IgA-Nefropatija_2.jpg
Image
Nefrologija_aHUS_2.jpg

 

 

 

 

Atipični hemolitičko uremični sindrom

 

Tri glavna nalaza aHUS-a su hemolitička anemija, trombocitopenija i akutna bubrežna insuficijencija. U ranoj fazi bolest je ponekad teško dijagnosticirati. Bolest ima tendenciju progresivnog razvoja, a s obzirom da su komplikacije i recidivi česti, ključno je da se aHUS prepozna u ranoj fazi.

 

 

 

 

Edukativni sadržaji

 

Na ovim stranicama možete pristupiti stručnim, edukativnim webinarima na temu komplementom posredovanih bolesti bubrega.

Image
Neuro_L2_MS_BLOCK1_1200x823_0.jpg

Izdvojeni sadržaj

No Filter – Meet Gisela, a patient with a rare kidney disease VIDEO

 

 

 

Živjeti s bubrežnom bolesti

 

Poslušajte Gizelinu priču kojoj je sa 14 godina dijagnosticirana IgA nefropatija, bolest u kojoj imuni sistem napada i polako uništava bubrege.


No Filter – Meet Thomas, on a quest to prolong kidney function VIDEO

 

 

 

Živjeti s bubrežnom bolesti

 

Cilj Novartisovog istraživačkog tima je promijeniti živote ljudi koji žive s bolestima bubrega. Posvećeni smo istraživanju novih opcija koje mogu usporit progresiju bubrežne bolesti i produljiti život bez dijalize


Kratice:

  • aHUS, atipični hemolitičko ureminčni sindrom

  • C3G, C3 glomerulopatija

  • IgAN, imunoglobulin A nefropatija

  • KBB, kronična bolest bubrega

 

Literatura:

  1. National Kidney Foundation. Top 5 jobs kidney do. Dostupnao na: https://www.kidney.org/kidneydisease/top-5-jobs-kidneys-do - pristupljeno lipanj 2024.

  2. National Kidney Faundation. Global facts about kidney disease. Dostupno na: https://www.kidney.org/kidneydisease/global-facts-about-kidney-disease#:... – pristupljeno lipanj 2024.

  3. KDIGO. Dostupno na: https://kdigo.org/guidelines/ - pristupljeno lipanj 2024.

  4. NHS. Kidney disease. Dostupno na: https://www.nhs.uk/conditions/kidney-disease/ - pristupljeno lipanj 2024.

  5. National Kidney Foundation. About chronic kidney disease. Dostupno na: https://www.kidney.org/atoz/content/about-chronic-kidney-disease – pristupljeno lipanj 2024.

  6. Koscielska-Kasprzak K,Bartoszek D, Myszka M, Zabinska M, Kilinger M. The Complement Cascade and Renal Disease. Archivum immunologiae et therapiae experimentalis. 2014; 62(1), pp.47-57.

  7. De Vriese AS, Sethi S, Van Praet J, Nath KA, Fervenza FC. Kidney Disease Caused by Dysregulation of the Complement Alternative Pathway: An Etiologic Approach. J Am Soc Nephrol. 2015;26(12):2917-2929. doi:10.1681/ASN.2015020184

  8. Łukawska E, Polcyn-Adamczak M, Niemir ZI. The role of the alternative pathway of complement activation in glomerular diseases. Clin Exp Med. 2018 Aug;18(3):297-318. doi: 10.1007/s10238-018-0491-8.

  9. Artom M, Moss-Morris R, Caskey F, Chilcot J. Fatigue in advanced kidney disease. Kidney Int. 2014 Sep;86(3):497-505. doi: 10.1038/ki.2014.86. 

  10. Rodrigues JC, Haas M, Reich HN. IgA Nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol. 2017 Apr 3;12(4):677-686. doi: 10.2215/CJN.07420716. 

  11. Caravaca-Fontán F, Lucientes L, Cavero T, Praga M. Update on C3 Glomerulopathy: A Complement-Mediated Disease. Nephron. 2020;144(6):272-280. doi: 10.1159/000507254. 

  12. Rizk, DV, Maillard N, Julian BA, Knoppova B,Green TJ, Novak J. et al. The Emerging Role of Complement Proteins as a Target for Therapy of IgA Nephropaty. Frontiers in immunology. 2019;10, p.504.

  13. Oh GJ, Waldo A, Paez-Cruz F, Gipson P.E, Pesenson A, Selewski D.T. et al. Steroid-Associated Side Effects in Patients With Primary Proteinuric Kidney Disease. Kidney Int Rep. 2019;4(11):1608-1616. Published 2019 Sep 9. doi:10.1016/j.ekir.2019.08.019

  14. Ahmad BS, Bomback AS. C3 Glomerulopathy: Pathogenesis and Treatment. Adv. Chronic Kidney Dis. 2020;27(2):104-110. doi: 10.1053/j.ackd.2019.12.003. 

  15. Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. Dostupno na: https://rarediseases.org/rare-diseases/atypical-hemolytic-uremic-syndrome/ - pristupljeno lipanj 2024.

  16. Ronco, P., Beck, L., Debiec, H. et al. Membranous nephropathy. Nat Rev Dis Primers 7, 69 (2021). https://doi.org/10.1038/s41572-021-00303-z

 

8. lipnja 2024 | FA-11210557