C3-Glomerulopathie (C3G)


Was ist die C3-Glomerulopathie?  

Die C3-Glomerulopathie (kurz C3G) ist eine sehr seltene Nierenerkrankung. Der Name kommt von einem bestimmten Protein, dem Komplementprotein C3, das sich in den Nieren ablagert und dort zu dauerhaften Entzündungen und Schädigungen der Nierenfilter führt.

Die Erkrankung kann alle Altersgruppen betreffen, tritt aber häufig bereits in jungen Lebensjahren auf.  

Die C3G wird in zwei Haupttypen eingeteilt:  

 

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C3G Typen

 

Und was passiert bei C3G mit meinen Nieren?

Bei der C3G kommt es zu einer  Fehlregulation des Komplementsystems, so dass der Komplementfaktor C3 und andere Bestandteile des Systems übermäßig aktiviert und in den Nierenkörperchen abgelagert werden. 
Die Ablagerungen führen zu Entzündungen und Schäden der Nierenkörperchen,  wodurch die normale Filterfunktion der Nieren gestört wird. Typische Folgen sind der Verlust von Eiweiß im Urin (Proteinurie) und Blut im Urin (Hämaturie).
Auf Dauer kann es zu Vernarbungen (Glomerulosklerose) und einer schrittweisen Verschlechterung der Nierenfunktion kommen. Wird dieser Prozess  nicht gestoppt, droht eine chronische  Nierenerkrankung, bis hin zu Nierenversagen und Dialysepflicht. 

Was verursacht die C3G

Die Ursache liegt in einer Fehlregulation des Komplementsystems.  
Diese Fehlregulation kann verschiedene Gründe haben, wobei der exakte Entstehungsmechanismus der Erkrankung noch nicht vollständig  erforscht ist. Folgende Faktoren spielen eine Rolle:

  • Autoantikörper
    Viele betroffene Menschen (40–80 %) entwickeln Autoantikörper, also Antikörper, die körpereigene Proteine  des Komplementsystems angreifen und damit ihre Regulation stören. Dies führt dann zu einer krankhaften Überaktivierung des Komplementsystems.
  • Genetische Faktoren
    Bei manchen Betroffenen (15–20 %) gibt es genetische Veränderungen (Mutationen) in den Proteinen des Komplementsystems. Diese Genveränderungen können dazu führen, dass das Komplementsystem auch ohne äußere Auslöser ständig  aktiviert ist. In einigen Fällen liegt auch eine familiäre Veranlagung  
    (10–20 %) vor.
  • Umweltfaktoren und Infektionen
    In manchen Fällen können Infektionen oder andere Umwelteinflüsse die Erkrankung auslösen, indem sie eine bereits bestehende genetische Veranlagung aktivieren oder verstärken. Diese Faktoren sind jedoch in der Regel nicht die eigentliche Ursache, sondern beeinflussen eher den Verlauf der Krankheit.

Ist die C3G Folge eines ungesunden Lebensstils?

Nein, eine C3G ist keine Folge des  Lebensstils, den die Betroffenen selbst kontrollieren könnten. Es handelt sich um eine komplexe Erkrankung, die  durch genetische Veranlagung oder Fehlfunktionen des Immunsystems ausgelöst wird. Lebensstilfaktoren wie Ernährung oder Bewegung haben keinerlei Einfluss auf das Auftreten einer C3G, auch wenn ein gesunder Lebensstil helfen kann, die allgemeine Gesundheit und das Wohlbefinden zu unterstützen. Es gibt bislang keine bekannten Maßnahmen, die man präventiv ergreifen kann, um die Entstehung einer C3G sicher zu verhindern. Die Erkrankung ist eine medizinische Herausforderung, die eine entsprechende Behandlung und Kontrolle erfordert, aber die Betroffenen trifft keine „Schuld“ an ihrer Entstehung.
 

Ich spüre gar nichts – bin ich wirklich krank?

Menschen mit C3G können unterschiedliche Symptome haben. Viele Betroffene spüren gerade in der Anfangsphase kaum oder gar keine Symptome und bemerken die Erkrankung zunächst nicht, weil die frühen Stadien häufig symptomlos oder nur schleichend verlaufen.  Damit kann die Krankheit jedoch bereits einen Schaden an den Nieren anrichten, bevor deutlichere  Symptome auftreten.
Wenn Symptome auftreten, sind diese oft wenig spezifisch und werden nicht sofort mit einer Nierenerkrankung in Verbindung gebracht. Oft wird die  Diagnose als Zufallsbefund gestellt,  wenn im Rahmen einer Blut- oder  Harnuntersuchung Auffälligkeiten bemerkt werden. Typische frühe Symptome sind:

  • Blut im Urin (Hämaturie) 
    In der Regel nur mit dem Mikroskop oder einem Harnstreifentest erkennbar (Mikrohämaturie) und nicht als sichtbar rötliche Verfärbung (Makrohämaturie) des Harns.
  • Wassereinlagerungen (Ödeme) 
    Das Symptom, das Betroffenen am häu-figsten auffällt, sind Ödeme (Schwellungen durch Wassereinlagerungen), insbesondere im Bereich der Unterschenkel und Knöchel sowie der Augenlider, die besonders morgens auftreten.
  • Bluthochdruck 
    Da die Nieren eine wichtige Rolle bei der Regulierung des Blutdrucks spielen, kann die Schädigung der Nieren durch C3G  zu erhöhtem Blutdruck führen.
     

Weiterführende Informationen finden Sie in der nephrologisch Broschüre „C3-Glomerulopathie (C3G): 
Wichtige Fragen und Antworten“, verfasst von der Arbeitsgruppe für immunologische Nierenerkrankungen der ÖGN – Österreichische Gesellschaft für Nephrologie. 

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Thumb Broschüre nephrologisch

Broschüre nephrologisch

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Referenzen

Psoriasis, verfügbar unter: https://www.gesundheit.gv.at/krankheiten/haut-haare-naegel/psoriasis.html letzter Zugriff: 22.12.2023.