Image
Оценка зрительных функций у пациентов с НДС

Оценка зрительных функций у пациентов с НДС

Для наследственных дистрофий сетчатки (НДС) характерны определенные клинические признаки (табл. 1)1–8.

Таблица 1. Клинические признаки НДС

Признак

Характеристика

Ночная слепота, никталопия1,2–5

  • общий признак палочко-колбочковых дистрофий;
  • сложности при темновой адаптации

Нистагм1,2

  • неконтролируемые/повторяющиеся движения глазных яблок;
  • раннее появление в детстве (общий признак палочко-колбочковых дистрофий)

Снижение остроты

 зрения

  • с младенчества наблюдается плохая фиксация и слабое слежение за предметами;
  • некорригируемое снижение остроты зрения

Изменения на 

глазном дне1,2–5

  • с возрастом: отложение пигмента, атрофия, сужение сосудов, побледнение диска зрительного нерва (ДЗН)

Сужение полей

зрения1,2–5

  • жалобы на «туннельное зрение»;
  • ежегодное снижение на 2–12% показателей периметрии по Гольдманну (V4e)3;
  • варьирует в зависимости от генетических причин;
  • родители пациента говорят о его неуклюжести

Дегенерация

сетчатки1,3

  • уменьшение толщины сетчатки;
  • истончение наружного ядерного слоя

Другие изменения

при НДС1–8

  • нарушение цветового зрения;
  • чувствительность к свету;
  • сниженная/нерегистрируемая электроретинография (ЭРГ);
  • снижение аутофлюоресценции глазного дна

Методы обследования

Основные методы обследования пациентов с подозрением на НДС:

  • визометрия;
  • оценка цветового зрения;
  • биомикро- и офтальмоскопия, фундус-фотография;
  • периметрия (кинетическая, статическая, микропериметрия);
  • аутофлюоресценция глазного дна;
  • электрофизиологические методы обследования (ЭРГ, ЗВП);
  • оптическая когерентная томография;
  • оценка световой чувствительности и темновой адаптации;

Список литературы

  1. Chung D. et al. Am J Ophthal. 2019;199: 58-70.
  2. Sahel J.A. et al. Cold Spring Harb Perspect Med. 2015;5(2): a017111.
  3. Fahim A.T. et al. 2000. URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1417 (актуализация на май 2025 г.).
  4. Verbakel S.K. et al. Prog Retin Eye Res. 2018; 66: 157-186.
  5. Weleber R.G. et al. GeneReviews (updated 2013). URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301475 (актуализация на май 2025 г.).
  6. Cideciyan A.V. Prog Retin Eye Res. 2010;29(5): 398-427.
  7. Lee K. and Garg S. Genet Med. 2015; 17(4): 245.
  8. Khan Z. et al. Int J Adv Med. 2016: 1-8.

11412341/VORNEP/dig/05.25/0