Лечение первичного миелофиброза

Цели терапии первичного миелофиброза (ПМФ) включают:

• контроль заболевания: предупреждение прогрессии, увеличение общей и безрецидивной выживаемости;
• облегчение симптоматики, улучшение качества жизни (лечение анемии и других цитопений, уменьшение спленомегалии, контроль симптомов интоксикации);
• предупреждение осложнений в случае беременности, хирургических операций^2,3.

Алгоритмы терапии первичного миелофиброза

Факторы, влияющие на выбор варианта лечения:

• группа риска;
• наличие и степень выраженности симптомов заболевания;
• возраст больного;
• сопутствующие заболевания;
• наличие совместимых по системе HLA доноров и возможность выполнения аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК)².

Алгоритм лечения первичного миелофиброза, согласно стратификации пациентов в группы риска по прогностическим системам IPSS/DIPSS^3,4

Алгоритм лечения ПМФ, основанный на стратификации риска по системе MIPSS 70+ V2.0^3–4

Таргетная терапия первичного миелофиброза

• Руксолитиниб является селективным ингибитором JAK-киназ (Janus Associated Kinases — JAKs) — JAK1 и JAK2.
• Ингибирует цитокин-индуцированное фосфорилирование STAT3 сигнального пути.
• У пациентов с миелофиброзом не отмечалось формирования резистентности к фармакодинамическим эффектам руксолитиниба⁶.

Рекомендации по выбору дозировки руксолитиниба представлены в таблицах 1–3

Таблица 1 — Начальная доза руксолитиниба при лечении миелофиброза⁶

Таблица 2 — Выбор дозировки руксолитиниба при возобновлении терапии⁶

Таблица 3 — Доза препарата руксолитиниб при снижении числа тромбоцитов⁶

Резистентность к руксолитинибу

Первичная резистентность к терапии руксолитинибом наблюдается редко.

Механизмы развития вторичной резистентности недостаточно хорошо изучены.

Примерно 50% пациентов получают терапию руксолитинибом в течение 3 лет.

Причины прекращения терапии:

• прогрессирование заболевания;
• смерть;
• нежелательные явления⁶.