Диагностика первичного миелофиброза
Согласно классификации ВОЗ 2017 г., диагноз ПМФ основывается на сочетании клинических, морфологических, молекулярных характеристик. Критерии для установления префиброзной и фиброзной стадии ПМФ различаются (табл. 1, 2)1.
Таблица 1 — Диагностические критерии префиброзной стадии ПМФ (ВОЗ 2017 г.)1
Примечание.
* От малых до крупных мегакариоцитов с незрелой морфологией — нарушенным ядерно-цитоплазматическим соотношением, атипичными гиперхромными гиполобулярными/уродливыми ядрами, с формированием рыхлых и плотных кластеров.
** Исключение ИП основано на уровнях гемоглобина и гематокрита. Определение массы циркулирующих эритроцитов не требуется. Нет BCR‑ABL1. Нет дизэритропоэза и дисгранулопоэза.
*** Пациенты с заболеваниями, приводящими к реактивному миелофиброзу.
Таблица 2. Диагностические критерии фиброзной стадии ПМФ (ВОЗ 2017 г.)1
Миелофиброз может развиваться в результате прогрессии других Ph-негативных МПН (ИП и эссенциальной тромбоцитемии). Диагностические критерии определены в классификации ВОЗ1. Для установления диагноза пост-ИП МФ или пост-ЭТ МФ необходимо наличие двух обязательных и как минимум двух дополнительных критериев.
Обязательные критерии:
- Первично диагностированная согласно критериям ВОЗ ЭТ или ИП;
- Фиброз костного мозга MF 2–3 по Европейской системе градации.
Дополнительные критерии:
- Анемия или снижение концентрации гемоглобина не менее чем на 20 г/л от исходной;
- Лейкоэритробластическая картина периферической крови;
- Увеличение размеров селезенки (пальпируемая селезенка более чем на 5 см выступает за край реберной дуги);
- Повышение уровня ЛДГ в сыворотке крови;
- Появление конституциональных симптомов.
При выявлении трансформации в пост-ИП, пост-ЭТ МФ тактика ведения пациента такая же, как при ПМФ.
Список литературы
- WHO Classification of tumours of lymphoid and hematopoietic tissues. Lyon: IARC; 2017;585.
746550/JAK/webpage/11.23/0