Распространенность симптомов

Заболевание развивается медленно, в течение многих лет часто протекает бессимптомно. Наличие и выраженность симптомов индивидуальны, не зависят от показателей анализов крови, длительности болезни и проводимой терапии^3–6.

Качество жизни при истинной полицитемии

Истинная полицитемия связана со значимым снижением качества жизни во всех популяциях пациентов.

В исследовании MPN Landmark Survey (n = 380) 48% пациентов с истинной полицитемией сообщили, что болезнь влияет на их жизнь⁸.

10% больных считают влияние истинной полицитемии на повседневную жизнь очень значительным⁸.

В исследовании MPN Landmark Survey приняли участие 380 пациентов с истинной полицитемией.

Кожный зуд

Image

Image

Использованные изображения не являются изображениями реальных пациентов

Аквагенный зуд

Плетора

Image

Плетора лица и конъюнктив.

Image

Плетора кистей рук (слева, в центре), определяются покраснение и отечность пальцев. Справа кисть руки здорового человека.

Image

Сохранение розацеа средней и нижней трети лица после флеботомии у женщины, страдающей истинной полицитемией.

Эритромелалгия

Image

Изолированное временное покраснение подошв стоп и ладоней рук в сочетании с болевым синдромом, иногда сопровождается бледностью и нарушением кровообращения в кончиках пальцев.

Эритромелалгия является редким симптомом и развивается у 5% пациентов¹⁰.

Image

Бледность пальцев рук и ног может сменяться цианозом. Длительное сохранение эритромелалгии может приводить к сосудистым осложнениям: образованию язв, некрозу тканей¹¹.

Гепатоспленомегалия

До 60% случаев истинной полицитемии сопровождаются увеличением печени и селезенки. Первично гепатоспленомегалия связана с усилением разрушения эритроцитов, в дальнейшем спленомегалия усиливается вследствие появления экстрамедуллярных очагов кроветворения¹⁰.

Потливость, лихорадка, потеря веса^12–14

Истинная полицитемия характеризуется усилением метаболизма, которое в особенности выражено при развитии вторичного миелофиброза.

Повышенный метаболизм приводит к развитию потливости, особенно выраженной в ночное время, потере веса и лихорадке.

Многообразие этих симптомов заболевания обусловлено наличием хронической воспалительной реакции и увеличенным уровнем некоторых провоспалительных цитокинов.

Нарушение зрения, расстройства внимания

Перегрузка кровеносных сосудов клеточным компонентом крови приводит к ряду сосудистых нарушений.

До постановки диагноза пациентов чаще всего беспокоят нарушения зрения, как правило односторонние, возможно выпадение полей зрения.

Также наблюдают расстройства внимания¹⁰.