Резюме

• Помимо истинной полицитемии (ИП), причиной эритроцитоза могут стать общая гипоксия и гипоксия почек, лекарственные факторы, продукция эритропоэтина опухолями и др.
• Для кардиолога и терапевта при дифференциальном диагнозе эритроцитозов важно доступными методами исключить вторичные причины эритроцитоза и определить рациональность направления пациента на консультацию к гематологу.
• В общей популяции повышение уровня гематокрита на 5% ассоциировано с увеличением риска венозных тромбоэмболий в 1,5 раза.
• Среди пациентов с ИП повышение целевого гематокрита на 5% приводило к повышению риска больших тромботических событий в 4 раза.

Введение

ИП характеризуется эритроцитозом, тромбоцитозом и спленомегалией, которые развиваются вследствие мутации, главным образом в гене JAK2 [1].

ИП считают наиболее распространенным миелопролиферативным новообразованием (МПН), заболеваемость которым в зависимости от популяции варьирует от 0,4 до 2,8 случая на 100 000 населения [1].

Одним из ключевых признаков ИП является эритроцитоз, который проявляется повышением уровня гематокрита и гемоглобина в крови [1].

Длительное отсутствие контроля эритроцитоза может быть ассоциировано с существенными рисками для здоровья пациента, поэтому в практике кардиолога и терапевта важно правильно оценивать признаки эритроцитоза и выполнять их дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз эритроцитоза

Основной причиной первичного эритроцитоза является ИП. Среди причин вторичного эритроцитоза выделяют 5 основных групп:

Рис. 1 отражает упрощенную схему дифференциального диагноза эритроцитоза. На этапе первичной диагностики кардиологу или терапевту важно исключить причины эритроцитоза, ассоциированные с образом жизни, гипоксией или использованием лекарственных средств [3].

Ассоциированные с эритроцитозом риски

Эритроцитоз связан с риском тромботических событий как у пациентов с ИП, так и в общей популяции.

Brækkan et al. (2010) оценили взаимосвязь между уровнем гематокрита и риском тромбозов. Авторы использовали данные когортного исследования Тромсе (город на севере Норвегии), в которое включили 26 108 участников [4].

При анализе медианного периода наблюдения 12,5 лет авторы установили, что повышение уровня гематокрита на 5% было ассоциировано с относительным риском (ОР) 1,25 (95% доверительный интервал (ДИ) от 1,08 до 1,44) в отношении любых венозных тромбоэмболий и ОР = 1,37 (95% ДИ от 1,1 до 1,71) в отношении венозных тромбоэмболий с другими известными факторами риска. Среди мужчин гематокрит ≥ 46% был ассоциирован с увеличением риска любого тромбоза в 1,5 раза, тромбоза при наличии известных факторов риска — в 2,4 раза [4].

Среди пациентов с ИП субоптимальный контроль эритроцитоза приводит к более значительному повышению риска тромбозов. Marchioli et al. (2013) оценили связь между уровнем гематокрита и риском тромбозов у больных ИП. Пациенты с ИП получали гидроксикарбамид, флеботомии или их сочетание для достижения используемого в настоящее время целевого уровня гематокрита (< 45%) или более высокого целевого показателя (45–50%, медиана составила 47,5%). Оценивали частоту больших тромботических событий (инсульт, острый коронарный синдром, транзиторная ишемическая атака, тромбоэмболия легочной артерии, абдоминальный тромбоз, тромбоз глубоких вен или периферических артерий) или смерти от сердечно-сосудистых причин, а также частоту сердечно-сосудистых событий [5].

На рис. 2 отражена выживаемость без достижения первичной конечной точки. Увеличение целевого уровня гематокрита на 5% было ассоциировано с увеличением риска больших тромботических событий или смерти от сердечно-сосудистых причин приблизительно в 4 раза (ОР = 3,91 [95% ДИ от 1,45 до 10,53]). Также зарегистрировали увеличение частоты сердечно-сосудистых событий и тромбозов поверхностных вен более чем в 2,5 раза (ОР = 2,69 [95% ДИ от 1,19 до 6,12]) [5].

Примечание.

ОР — относительный риск; ДИ — доверительный интервал.