Что вы ищете?
Все фильтры
Терапевтическая область
Therapeutic Area
Дата публикации
Date published
Лечение эссенциальной тромбоцитемии

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

Цели терапии эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ):

  • предупредить тромботические или геморрагические осложнения;
  • минимизировать риск прогрессирования заболевания с исходом в пост-ЭТ МФ или ОМЛ;
  • контролировать симптомы интоксикации;
  • предупредить осложнения в случае беременности, хирургических манипуляций1–6.

Целевое число тромбоцитов составляет от 150 до 400 × 109/л.

Методы терапевтического воздействия при ЭТ1–6

  • Профилактика тромботических осложнений:

    • профилактика артериальных тромбозов: ацетилсалициловая кислота (100 мг/сут), клопидогрел (75 мг/сут), тиклопидин (500 мг/сут);
    • профилактика венозных тромбозов: низкомолекулярные гепарины;
    • пероральные прямые ингибиторы фактора Xa.

  • Циторедуктивная терапия:

    • гидроксикарбамид;
    • интерферон альфа-2b;
    • пегилированный интерферон альфа-2b или -2а;
    • анагрелид.

В соответствии с группой риска предлагается подтвержденный опытом и данными контролируемых исследований алгоритм лечения больных ЭТ1–6.

  • Для всех больных1–6:

    • профилактика сердечно-сосудистых заболеваний (устранение факторов риска);
    • препараты ацетилсалициловой кислоты (100 мг/сут) или клопидогрел (75 мг/сут), тиклопидин (500 мг/сут);
    • плановые хирургические вмешательства и лечение у стоматолога должны быть отложены до нормализации показателей тромбоцитов. Проводимая терапия должна быть заблаговременно (в соответствии с фармакокинетикой применяемого препарата) прекращена до оперативного вмешательства и продолжена после.

  • Для больных группы низкого риска — наблюдение1–6.

    Циторедуктивная терапия показана в следующих случаях:

    • тромбоцитоз более 1500 × 109/л;
    • перед плановыми хирургическими вмешательствами;
    • прогрессирование заболевания (увеличение количества тромбоцитов более чем на 300 × 109/л за 3 месяца, появление спленомегалии, появление симптомов общего характера);
    • осложнения (тромбоз или кровотечение).

  • Для больных группы промежуточного риска (выбор препарата определяется возрастом больного)1–6:

    • возраст до 60 лет: 1-я линия терапии — наблюдение, ИФНα и/или анагрелид; 2-я линия терапии — гидроксикарбамид и/или анагрелид;
    • возраст более 60 лет: 1-я линия терапии — гидроксикарбамид; 2-я линия терапии — анагрелид и/или ИФНα.

  • Для больных группы высокого риска1–6:

    • возраст до 40 лет: 1-я линия терапии — ИФНα и/или анагрелид; 2-я линия терапии — гидроксикарбамид;
    • возраст более 40 лет: 1-я линия терапии — гидроксикарбамид; 2-я линия терапии — анагрелид и/или ИФНα.

Алгоритм лечения ЭТ в зависимости от группы риска согласно пересмотренному индексу IPSET-thrombosis представлен на рис. 13.

Рисунок 1. Алгоритм лечения ЭТ в зависимости от группы риска согласно пересмотренному индексу IPSET-thrombosis4

Рисунок 1. Алгоритм лечения ЭТ в зависимости от группы риска согласно пересмотренному индексу IPSET-thrombosis4

Критерии клинико-гематологического ответа при лечении ЭТ представлены в табл. 1.

Таблица 1 — Критерии клинико-гематологического ответа при лечении ЭТ8

Полная ремиссия

AДлительное* разрешение связанных с болезнью признаков, включая пальпируемую гепатоспленомегалию, значительное улучшение симптомов И
BДлительная* нормализация показателей периферической крови: тромбоциты ≤ 400 × 109/л, лейкоциты < 10 × 109/л, отсутствие лейкоэритробластоза И
C

Нет признаков прогрессирования заболевания.

Нет геморрагических или тромботических осложнений И

DГистологический ответ (исчезновение гиперплазии мегакариоцитов и отсутствие ретикулинового фиброза более чем 1 степени).

Частичная ремиссия

AДлительное* разрешение связанных с болезнью признаков, включая пальпируемую гепатоспленомегалию, значительное улучшение симптомов И
BДлительная* нормализация показателей периферической крови: тромбоциты ≤ 400 × 109/л, лейкоциты < 10 × 109/л, отсутствие лейкоэритробластоза И
C

Нет признаков прогрессирования заболевания.

Нет геморрагических или тромботических осложнений И

DНет гистологического ответа (сохраняется гиперплазия мегакариоцитов).

Нет ответа

 Любой ответ, который не соответствует критериям частичной ремиссии.

Прогрессирование

 Трансформация заболевания в пост-ЭТ миелофиброз, миелодиспластический синдром, острый лейкоз.

Примечание.

* Продолжительность ответа не менее 12 недель.

Список литературы

  1. Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Ковригина А.М. и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, первичного миелофиброза) (редакция 2024 г.). Клиническая онкогематология. 2024;17(3):291–334. doi: 10.21320/2500-2139-2024-17-3-291-334.
  2. Thiele J., Kvasnicka H.M., Facchetti F. et al. European consensus on grading bone marrow fibrosis and assessment of cellularity. Haematologica 2005; 90:1128—1132.
  3. Tefferi A., Vannucchi A.M., Barbui T. Essential thrombocythemia treatment algorithm 2018. Blood Cancer J. 2018;8(1):2. doi: 10.1038/s41408-017-0041-8
  4. Guglielmelli P., Vannucchi A.M. Current management strategies for polycythemia vera and essential thrombocythemia. Blood Rev. 2020:100714. doi: 10.1016/j.blre.2020.100714
  5. Tefferi A., Barbui T. Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2021 update on diagnosis, risk-stratification and management. Am J Hematol. 2020;95(12):1599-1613. doi: 10.1002/ajh.26008
  6. Buxhofer-Ausch V., Heibl S., Sliwa T. et al. Austrian recommendations for the management of essential thrombocythemia. Wien Klin Wochenschr. 2021;133(1-2):52-61. doi: 10.1007/s00508-020-01761-3
  7. Barosi G., Birgegard G., Finazzi G. et al. Response criteria for essential thrombocythemia and polycythemia vera: result of a European LeukemiaNet consensus conference. Blood (2009) 113 (20): 4829–4833. https://doi.org/10.1182/blood-2008-09-176818

732635/JAK/webpage/10.23/0