На что стоит обратить внимание у пациента с C3-гломерулопатией?
C3-гломерулопатия (C3ГП) представляет собой хроническое редкое заболевание почек, характеризующееся нарушением системы комплемента и отложением фракции C3 в биоптате почечной ткани. Это состояние включает два подтипа: болезнь плотных депозитов (БПД) и С3-гломерулонефрит (C3ГН), различающиеся по локализации отложений C3b, обнаруживаемых при электронной микроскопии.
Мировая распространенность С3ГП составляет
2–3 случая на миллион.
Показатели распространенности варьируются
от 5 случаев на миллион в США.
До 140 случаев на миллион в Европе
(например, на Кипре1).
Не отмечается значимых различий в частоте
заболеваемости между мужчинами и женщинами1, 2.
Регуляция альтернативного пути активации комплемента занимает ключевое местов патогенезе C3ГП. Более 90% случаев связаны с патологией его механизма действия в жидкой фазе и гликокаликсе, покрывающем поры эндотелия клубочков. Эти нарушения могут привести к устойчивой активации компонента C3 и отложению C3b в базальной мембране. Фактор В способствует формированию С3-конвертазы и, в конечном итоге, С5-конвертазы. Активация комплемента порождает два мощных анафилатоксина: C3a и C5a1.
Эти компоненты обладают широким спектром физиологических воздействий, схожих с теми, которые реализуются при аллергической реакции немедленного типа. Часто причиной С3ГП являются моноклональные гаммапатии.
Схема 1. C-нефритические факторы17.
Диагностика C3ГП базируется на всесторонней оценке данных, полученных при биопсии почечной ткани, включая клинические, серологические и генетические показатели11. Она может быть осуществлена при наличии постоянной протеинурии > 500 мг/сутки, сниженной СКФ и/или необъяснимой гипертензии и гематурии1.
Основные показания к выполнению биопсии почки18:
Стойкая протеинурия и (или) гематурия после исключения других причин нефритического синдрома (острый, быстропрогрессирующий, хронический).
Нефротический синдром.
Снижение СКФ необъяснимое при клиническом исследовании (острое или хроническое).
Уточнение характера поражения почек при системных заболеваниях (множественная миелома, AL-амилоидоз, АА-амилоидоз, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, системный васкулит и др.).
По результатам биопсии почек могут быть проведены световая микроскопия, иммунофлюоресцентная микроскопия (ИФА) и электронная микроскопия. Наиболее показательной с точки зрения подтверждения диагноза может служить биопсия с ИФА.
