Hidradenitis supurativa
Hidradenitis Supurativa Axilar: Qué es, cómo diagnosticar y más
La hidradenitis supurativa (HS) es una enfermedad crónica de la piel que se caracteriza por la presencia de nódulos inflamatorios de difícil manejo que pueden progresar hacia abscesos y fístulas en áreas como las axilas, ingles, perineo, región inframamaria y otras áreas intertriginosas.1
Se estima que alrededor del 90% de los pacientes con HS son o han sido fumadores. Por lo tanto, se cree que la HS está muy asociada con el consumo de cigarrillos.2
Datos epidemiológicos
La hidradenitis supurativa tiene una prevalencia global estimada de 1–2%, con rangos estimados de que van desde 0.05% a 4.10%. Es probable que la prevalencia de la hidradenitis supurativa esté infravalorada por la falta de informes de los casos detectados y por el subdiagnóstico.³
¿Cuál es la causa de la hidradenitis supurativa?
Se desconoce la causa exacta de la HS, pero es una enfermedad compleja a la que contribuyen cambios genéticos y epigenéticos, y factores hormonales, mecánicos, microbianos y de estilo de vida, como la obesidad y el tabaquismo. Están implicadas múltiples vías inmunológicas, con una variedad de células diferentes y sus mediadores solubles.3
Existen dos tipos de evidencias que apuntan al trasfondo genético de la HS: el primero consiste en que un aproximado de una tercera parte de los pacientes tiene al menos un familiar que padece la enfermedad, en segundo lugar, las familias que presentan diversas mutaciones en genes de la familia de la gamma-secretasa (como los genes NCSTN, PSEN1 y PSENEN) muestran un patrón de herencia autosómica dominante, lo que indica que estos genes tienen un papel en la patogénesis de la HS.4
¿Cómo se genera la hidradenitis supurativa? Fisiopatología de la enfermedad
- Durante más de una década, se ha ido desarrollando un modelo patogénico de la HS. Se considera que la HS temprana es un proceso inflamatorio centrado en los folículos con algunas similitudes con el acné vulgar, pero los nuevos estudios también sugieren que la inflamación en la epidermis y la dermis adyacentes puede ser importante.3
- Se piensa que el evento primario en el desarrollo de la enfermedad es la oclusión folicular, según lo observado a nivel histopatológico en lesiones muy tempranas. Es probable que la oclusión folicular se deba a la queratosis e hiperplasia infundibular del epitelio folicular, lo que ocasionaría la acumulación de desechos celulares y la formación de quistes. Eventualmente, el folículo capilar se rompería, con la liberación de los contenidos foliculares hacia la dermis, lo que incluye a una una expresión importante de mediadores inflamatorios y el reclutamiento de células inflamatorias.4
- Las lesiones de HS en estadios avanzados están asociadas con la formación progresiva de túneles dérmicos: estructuras epiteliales en forma de conducto que se fusionan con la superficie cutánea para formar el ostium folicular y descargar pus a la superficie cutánea. Los leucocitos (células T, células B y células de inmunidad innata) y los mediadores inflamatorios asociados influyen en la producción de quimiocinas atrayentes de neutrófilos por parte de las células epiteliales asociadas con la epidermis y el epitelio de los túneles, ambos con características de epitelios inflamatorios.3
¿Cómo se manifiesta la hidradenitis supurativa?
La HS es un trastorno inflamatorio crónico caracterizado por la presencia de nódulos, abscesos y fístulas muy dolorosas, frecuentemente acompañados de drenaje crónico. Las lesiones se localizan en zonas de pliegues donde hay glándulas apocrinas, como las regiones axilar, inguinal, perianal, inframamaria y femoral.1
La presentación clínica es muy variable en cuanto a la distribución de las lesiones, la presencia de complicaciones como cicatrices que restringen la movilidad de las extremidades, estenosis o fístulas en el ano y la uretra debido a la inflamación crónica, linfedema o elefantiasis escrotal, características extracutáneas como queratitis intersticial y constitucional asociada, fiebre y malestar general. Además, es importante tener en cuenta que se ha descrito la presencia de carcinoma agresivo de células escamosas en zonas con cicatrices crónicas, lo que empeora su pronóstico.1
Las lesiones primarias son nódulos dolorosos individuales de 0.5-2 cm de diámetro que persisten durante semanas o meses con un grado variable de inflamación. Estas lesiones pueden ser profundas y los pacientes se quejan de dolor, aunque lo único visible es el enrojecimiento con poca inflamación, a pesar del gran malestar, que se acompaña de ardor, escozor, dolor y picor, con o sin hiperhidrosis. Las lesiones secundarias se desarrollan como consecuencia de la persistencia del proceso en una zona. La coalescencia subcutánea de varios quistes vecinos da lugar a la formación de senos crónicos interrelacionados. El drenaje de estas lesiones puede ser seroso, purulento o sanguinolento. Las lesiones terciarias se producen como resultado de una cicatrización aberrante. Estas lesiones comienzan a aparecer después de la pubertad, aproximadamente entre los 20 y 30 años, la aparición a una edad más temprana se ha asociado como un indicador de gravedad.1
¿Cómo se diagnostica la hidradenitis supurativa?
Es común que exista un retraso en el diagnóstico de la hidradenitis supurativa, con un promedio de retraso de 10 años entre la aparición de las primeras manifestaciones y el diagnóstico.3
El diagnóstico de la HS se establece sobre la base del cuadro clínico. La morfología y la localización de las lesiones cutáneas, así como los antecedentes de la enfermedad, que puede ser crónica (presencia de lesiones durante al menos 6 meses) o recurrente (aparición o reaparición de más de 2 lesiones cutáneas en un plazo de 6 meses), sirven para diagnosticar la HS. La presencia de lesiones dolorosas en localizaciones características como las axilas, la región inguinal, el periné, la fisura interglútea y la región inframamaria en las mujeres es el criterio diagnóstico más importante. Sin embargo, las lesiones pueden aparecer en otros lugares.2
El sexo influye en la afección de varias zonas corporales en la HS. En mujeres, la ingle, especialmente la parte superior interna del muslo, así como las regiones inframamarias, suelen verse afectadas, mientras que las axilas, las regiones perineales o perianales y los glúteos suelen verse afectadas en varones.2
¿Qué tratamientos existen para la hidradenitis supurativa?
Las opciones terapéuticas de la HS se basan en la gravedad de la enfermedad e incluyen una combinación de terapias tópicas y sistémicas, incluidos fármacos biológicos, abordaje quirúrgico, así como medidas generales y analgésicos para reducir tanto el dolor como la carga de la enfermedad.5 (Ver tabla 1)
Tabla 1. Modalidades terapéuticas para la hidradenitis supurativa.6
Opciones de tratamiento/Manejo | Mecanismo de Acción |
Cambios en el estilo de vida |
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Medicamentos tópicos |
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Antibióticos sistémicos |
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Inyecciones intralesionales |
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Terapia inmunomoduladora sistémica |
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Infografía
Referencias
- Anduquia-Garay F, Rodríguez-Gutiérrez MM, Poveda-Castillo IT, et al. Hidradenitis suppurativa: Basic considerations for its approach: A narrative review. Ann Med Surg (Lond). 2021 Aug 5;68:102679.
- Lewandowski M, Świerczewska Z, Barańska-Rybak W. Hidradenitis suppurativa: a review of current treatment options. Int J Dermatol. 2022 Sep;61(9):1152-1164.
- Krueger JG, Frew J, Jemec GBE, et al. Hidradenitis suppurativa: new insights into disease mechanisms and an evolving treatment landscape. Br J Dermatol. 2024 Jan 23;190(2):149-162.
- Seyed Jafari SM, Hunger RE, Schlapbach C. Hidradenitis Suppurativa: Current Understanding of Pathogenic Mechanisms and Suggestion for Treatment Algorithm. Front Med (Lausanne). 2020 Mar 4;7:68.
- Moltrasio C, Tricarico PM, Romagnuolo M, et al. Hidradenitis Suppurativa: A Perspective on Genetic Factors Involved in the Disease. Biomedicines. 2022 Aug 21;10(8):2039.
- Rathod U, Prasad PN, Patel BM, et al. Hidradenitis Suppurativa: A Literature Review Comparing Current Therapeutic Modalities. Cureus. 2023 Aug 18;15(8):e43695.