Situaciones especiales
HPN en el embarazo
Históricamente, el manejo de la HPN durante el embarazo ha supuesto un reto1, ya que el embarazo en mujeres con HPN se asocia con un aumento del riesgo de complicaciones tanto para la madre como para el feto2.
El empeoramiento de las citopenias puede complicar el manejo del embarazo, pero la principal preocupación es la aparición de trombosis, que podría ser responsable de un aumento de la mortalidad en pacientes embarazadas con HPN2. La hemólisis intravascular y la anemia son con frecuencia más graves, con mayor requerimiento de transfusiones, en las mujeres embarazadas1.
La activación del complemento aumenta durante el embarazo, especialmente después de la semana 203 y en casos de preeclampsia, la activación del completo terminal es aún más pronunciada1.
El tratamiento de elección en mujeres embarazadas con HPN es aquel que no atraviese la placenta a dosis suficiente como para alterar la activación del complemento en el feto y no se excrete por la leche materna. La hemólisis aguda característica del segundo trimestre puede requerir un incremento de la dosis o acortamiento de los intervalos3.
Como profilaxis de la enfermedad tromboembólica, durante el embarazo se recomienda la administración de enoxaparina, desde el segundo trimestre hasta como mínimo 8 semanas después del parto3.
Infecciones y HPN
Cualquier enfermedad o infección puede ocasionar una amplificación del complemento que sobrepase el control ejercido por el tratamiento. Por ello, en el momento del diagnóstico y en los días consecutivos, hasta su resolución se recomienda realizar3:
Evaluación clínica
Analítica de los síntomas, signos
Parámetros de hemólisis
Se debe valorar el riesgo de que se desencadene una crisis hemolítica. Si el riesgo es elevado, se recomienda ingreso para control clínico y analítico seriado. En caso de hemólisis grave se recomienda administrar sueroterapia para evitar una posible insuficiencia renal aguda, transfusión según el valor de la hemoglobina y/o ajustar la dosis del tratamiento3.
Procedimientos quirúrgicos programados y HPN
Durante las intervenciones quirúrgicas es fundamental realizar una evaluación inicial y evolutiva de la hemólisis. Se aconseja un seguimiento estrecho para detectar signos de hemólisis que pudieran indicar la necesidad de administrar una dosis extra de tratamiento o avanzar la dosis próxima3.
En casos de hemorragias con pérdidas importantes de sangre durante o tras la cirugía puede requerirse dosis adicional de iC5 y se deberá valorar la hiperhidratación3.
Durante postoperatorios prolongados es recomendable vigilar la hemólisis y adaptar la dosis e intervalo del tratamiento si se considera necesario. Además de evaluar la necesidad de profilaxis anticoagulante3.
Guías clínicas y consensos de HPN
HPN: hemoglobinuria paroxística nocturna; iC5: inhibidor del complemento 5.
Referencias:
1. Kelly RJ, et al. Eculizumab in Pregnant Patients with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. N Engl J Med. 2015 Sep 10;373(11):1032-9.
2. Guibert de S, et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and pregnancy before the eculizumab era: the French experience. Haematologica. 2011 May 23;96(9):1276–1283.
3. Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia. Consenso Español para el Diagnóstico y el Tratamiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna. [Internet] Disponible en: https://www.sehh.es/publicaciones/guias-recomendaciones/guia-clinica-en-hpn Último acceso: marzo 2025.
FA-11384966
03/2025