Ronda 3: Desafío Fantasma
1. Paciente 65 años antecedentes de Ictus en 2020, acude a consulta para valoración de poliglobulia. Analítica presenta ferritina baja, EPO de 0,8, Hb 19gr/dL, Hto 59%, plaquetas 650.000. Mutaciones JAK2 (V617F y EXON 12) negativas.
En el estudio de BMO compatible con NMP.
¿Con esta información qué actitud tomaría en la consulta?
[RESPUESTA CORRECTA: Iniciar citorreducción + antiagregación a pesar de no tener mutaciones de clonalidad]
En este caso el paciente cumple criterios de PV, cumpliendo los dos primeros criterios mayores (Hb y BMO) y el criterio menor (EPO). Además, estamos ante una PV de alto riesgo por edad (>60) y por antecedentes trombóticos (ictus), por lo que es necesario iniciar citorreducción y antiagregación, si el paciente no estaba antiagregado, lo antes posible1.
2. La importancia del hematocrito elevado en la patogenia de la trombosis está bien establecida. El papel de las plaquetas en la trombosis está peor definido. Dentro de las alteraciones plaquetarias en la PV, señale la opción incorrecta:
[RESPUESTA CORRECTA: La activación plaquetaria produce sobreexpresión de factor V y VII]
La mutación JAK2 lleva a cambios funcionales y estructurales en las 3 series hematológicas. Las plaquetas activadas expresan p-selectina y FT, mayor capacidad de generación de trombina que desencadena hipercoagulabilidad y trombosis.
La activación plaquetaria produce sobreexpresión del factor V y XI. La mayoría, se relacionan con funcionalidad disminuida y agregación plaquetaria anormal, niveles reducidos de las moléculas de adhesión a la membrana, enfermedad adquirida del pool de almacenamiento, así como un metabolismo plaquetario defectuoso por el metabolismo anormal del ácido araquidónico2-9.
3. ¿Cuál es la opción incorrecta en cuanto al manejo de dosis de Jakavi® en la policitemia vera?
[RESPUESTA CORRECTA: En pacientes con insuficiencia renal moderada debe reducirse la dosis de Jakavi® un 50%]
Según la ficha técnica de Jakavi®10:
Pacientes con insuficiencia renal leve y moderada o pacientes con edad avanzada no precisa ajuste de dosis.
4. En el estudio Majic PV, el endpoint primario de respuesta completa (CR) se consiguió en:
[RESPUESTA CORRECTA: 43% en el brazo de Jakavi vs. 26% en el brazo de la MTD]
BMO: biopsia de médula ósea; EPO: eritropoyetina; FT: factor tisular; Hb: hemoglobina; HR: hazard ratio; HTO: hematocrito; IC: intervalo de confianza; JAK: quinasa de Janus; MF: mielofibrosis; MTD: mejor terapia disponible; NMP: neoplasias mieloproliferativas; OMS: Organización Mundial de la Salud; PV: policitemia vera; RC: respuesta completa.
PRECIO Y CONDICIONES DE PRESCRIPCIÓN Y DISPENSACIÓN: Con receta médica. Diagnóstico Hospitalario. Reembolsado por el SNS, con dispensación limitada, sin necesidad de visado, a los pacientes no hospitalizados, en los Servicios de farmacia de los Hospitales. PVLn Jakavi 5 mg 56 comprimidos: 1.791,66 €. PVLn Jakavi 10 mg 56 comprimidos: 3.583,33 €. PVLn Jakavi 15 mg 56 comprimidos: 3.583,33 €. PVLn Jakavi 20 mg 56 comprimidos: 3.583,33 €. La indicación de Jakavi para la Enfermedad del Injerto Contra Receptor (EICR) no se encuentra financiada para la población pediátrica con edad <12 años.
Referencias:
1. Grupo Español de Enfermedades Mieloproliferativas Crónicas Filadelfia Negativas (GEMFIN). Manual de recomendaciones en Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas Filadelfia Negativas. 3ª edición 2020. Disponible en: https://www.sehh.es/publicaciones/manuales-publicaciones/124757-manual-de-recomendaciones-en-neoplasias-mieloproliferativas-cronicas-filadelfia-negativas Último acceso: marzo 2025.
2. Novartis. La trombosis en policitemia vera. [Internet] Disponible en: https://prod.pro.novartis.com/es-es/sites/pro_novartis_com_es/files/2024-10/trombosis_en_pv_1.pdf Último acceso: marzo 2025.
3. Falanga A, Marina Thrombosis M. Thrombosis in myeloproliferative neoplasms. Semin Thromb Hemost. 2014 Apr;40(3):348-58.
4. Arachchillage DR, Laffan M. Pathogenesis and Management of Thrombotic Disease in Myeloproliferative Neoplasms. Semin Thromb Hemost. 2019 Sep;45(6):604-611.
5. Griesshammer M, Kiladjian JJ, Besses C. Thromboembolic events in polycythemia vera. Ann Hematol. 2019 May;98(5):1071-1082.
6. Sankar K, et al. Thrombosis in the Philadelphia chromosome-negative myeloproliferative Neoplasms. Cancer Treat Res. 2019;179:159-178.
7. Falanga A, et al. Clotting mechanisms and cancer: implications in thrombus formation and tumor progression. Clin AdvHematol Oncol. 2003 Nov;1(11):673-8.
8. Harrison CN, et al. Platelets and Thrombosis in Myeloproliferative Diseases. Hematology Am Soc Hematol Educ Program (2005) 2005 (1): 409–415.
9. Rungjirajittranon T, et al. A systematic review and meta-analysis of the prevalence of thrombosis and bleeding at diagnosis of Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasms. BMC Cancer. 2019 Feb 28;19(1):184.
10. Ficha técnica de Jakavi®.
11. Harrison CN, et al. Ruxolitinib Versus Best Available Therapy for Polycythemia Vera Intolerant or Resistant to Hydroxycarbamide in a Randomized Trial. J Clin Oncol. 2023 Jul 1;41(19):3534-3544.
FA-11345618
03/2025